Артериовенозные формы врожденных сосудистых мальформаций конечностей: аспекты патогенеза

Autor: Chernukha, L. M., Kashyrova, O. V., Vlaykov, G. G., Vlasenko, O. A., Kondratyuk, V. A., Guch, A. O., Gomolyako, I. V.
Jazyk: ukrajinština
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: Серце і судини; № 1 (2019); 23—31
UMJ Heart & Vessels; № 1 (2019); 23—31
Сердце и сосуды; № 1 (2019); 23—31
ISSN: 1727-5717
2521-6910
Popis: Мета роботи — поліпшити результати лікування хворих з артеріовенозними формами (АВФ) вроджених судинних мальформацій (ВСМ) кінцівок шляхом вивчення етіопатогенетичних аспектів виникнення патології.Матеріали і методи. Проаналізовано дані комплексного клінічного дослідження та хірургічного лікування 155 пацієнтів з АВФ ВСМ кінцівок. Чоловіків було 65 (42 %), жінок — 90 (58 %), середній вік — (25,1 ± 10,4) року. Дитячу вікову групу (до 18 років) сформовано із 53 (34 %) осіб. При аналізі використано робочу класифікаційну схему «VASC + Т», згідно з якою клініко‑анатомічні форми поділяють на 11 груп: I — VII — макрофістульозні (стовбурові, екстрастовбурові, комбіновані), VIII та IX — мікрофістульозні, X і XI — змішані або комбіновані (з переважанням венозного компонента і наявністю поодиноких мікрофістул). Розподіл за поширеністю: дифузні форми — групи I — IV, VIII, X, локалізовані форми — групи V — VII, IX, XI. У кожного пацієнта проводили оцінку хронічної артеріальної і венозної недостатності судин кінцівок.Результати та обговорення. Дифузні макрофістульозні АВФ ВСМ кінцівок є гемодинамічно тяжчими формами, які спричиняють гіпертрофію м’яких тканин і вираженіші клінічні вияви хронічної артеріальної (26 (17 %)) і серцевої (25 (16 %)) недостатності. Дифузні мікрофістульозні (група VIII) і змішані форми з наявністю мікрофістул (група X) характеризуються тяжчими виявами хронічної венозної гіпертензії (88 (56,8 %)) і судинно‑кісткового синдрому (56 (36 %)). Найтяжчі вияви системних гемодинамічних розладів виявлено у разі дифузних макрофістульозних форм, хоча за більшістю параметрів порушення при дифузних макро‑ і мікрофістульозних АВФ ВСМ порівнянні та однотипні. Патоморфологічні (66 (45,8 %)) та імуногістохімічні дослідження (10 (7 %)) виявили наявність проліферативної активності ангіоматозних тканин і дегенеративних змін у стінках ангіодиспластичних судин через дефекти розвитку та патологічні порушення гемодинаміки. Джерелом прогресування АВФ ВСМ були судини мікроциркуляторного русла (капіляри) та мікрофістули згідно з рівнем експресії маркерів поліферації судин VEGF і Ki‑67.Висновки. Вивчення гемодинамічних і патоморфологічних аспектів патогенезу АВФ ВСМ кінцівок є необхідним для планування індивідуального диференційованого підходу до діагностики та лікування залежно від клініко‑анатомічної форми захворювання.
Цель работы — улучшить результаты лечения больных с артериовенозными формами (АВФ) врожденных сосудистых мальформаций (ВСМ) конечностей путем изучения этиопатогенетических аспектов патологии.Материалы и методы. Проанализированы данные комплексного клинического исследования и хирургического лечения 155 пациентов с АВФ ВСМ конечностей. Мужчин было 65 (42 %), женщин — 90 (58 %), средний возраст — (25,1 ± 10,4) года. Детская возрастная группа (до 18 лет) сформирована из 53 (34 %) лиц. При анализе использовали «рабочую» классификационную схему «VASC + Т», согласно которой клинико‑анатомические формы делят на 11 групп: I–VII — макрофистулезные формы (стволовые, экстрастволовые, смешанные или комбинированные), VIII и IX — микрофистулезные, X и XI — смешанные или комбинированные (с преобладанием венозного компонента и наличием единичных микрофистул). Распределение по распространенности: диффузные формы — группы I — IV, VIII, X, локализованные формы — группы V–VII, IX, XI. У каждого пациента проводили оценку хронической артериальной и венозной недостаточности.Результаты и обсуждение. Диффузные макрофистулезные АВФ ВСМ являются гемодинамически более тяжелыми, вызывают гипертрофию мягких тканей и более выраженные клинические проявления хронической артериальной (26 (17 %)) и сердечной (25 (16 %)) недостаточности. Диффузные микрофистулезные (группа VIII) и смешанные (комбинированные) формы с наличием микрофистул (группа X) характеризуются более тяжелыми проявлениями хронической венозной гипертензии (88 (56,8 %)) и сосудисто‑костного синдрома (56 (36 %)). Наиболее тяжелые проявления системных гемодинамических расстройств выявлены при диффузных макрофистулезных формах, хотя по большинству параметров нарушения при диффузных макро‑ и микрофистулезных АВФ ВСМ сопоставимы и однотипны. Морфологические (66 (45,8 %)) и иммуногистохимические исследования (10,7 %) выявили наличие пролиферативной активности ангиоматозных тканей и дегенеративных изменений в стенках ангиодиспластичных сосудов из‑за дефектов развития и патологических нарушений гемодинамики. Источником прогрессирования АВФ ВСМ являются сосуды микроциркуляторного русла (капилляры) и микрофистулы, исходя из уровня экспрессии маркеров полиферации сосудов VEGF и Ki‑67.Выводы. Изучение гемодинамических и патоморфологических аспектов патогенеза АВФ ВСМ конечностей необходимо для планирования индивидуального дифференцированного подхода к диагностике и лечению в зависимости от клинико‑анатомической формы заболевания.
The aim — to improve the results of treatment of patients with arterio‑venous forms (AVF) of congenital vascular malformation (CVM) of extremities based on the study of etiopathogenetic aspects of pathology.Materials and methods. Work is based on data of complex clinical research and surgical treatment of 155 patients with the arteriovenous forms of congenital vascular malformation of extremities. There were 65 (42 %) men, 90 (58 %) women, average age — 25.1 ± 10.4 years. The children’s age group (up to 18 years old) is formed of 53 (34 %) persons. The analysis of clinical material is viewed depending on the clinical‑anatomical forms of CVM, which were subdivided into 11 groups on the basis of «working» classification scheme «VASC +T»: I—VII — macrofistulous forms (trunkular, extratrunkular, combined), VIII — IX — micrоfistulous forms, X—XI — mixed or combined forms (with predominance of venous component and presence of single microfistulas). Distribution by prevalence: diffuse forms — groups I — IV, VIII, X; localized forms — groups V—VII, IX, XI. Assessment of chronic arterial and venous insufficiency for each patient was carried out.Results and discussion. Diffuse macrofistulous AVF of CVM are hemodynamically more severe, causing the hypertrophy of soft tissues and more expressed clinical displays of chronic arterial (26 (17 %)) and cardiac (25 (16 %)) insufficiency. Diffuse microfistulous CVM (group VIII) and mixed forms with existence of microfistulas (group X) are characterized by more severe manifestations of chronic venous hypertension (88 (56.8 %)) and vascular‑bone syndrome (56 (36 %)). The most severe manifestations of systemic hemodynamic disorders were revealed in diffuse macrofistulous forms, although, according to most parameters, disturbances in diffuse macro‑ and microfistulous AVF of CVM are comparable and of the same type. Pathomorphological (66 (45.8 %)) and immunohistochemical studies (10.7 %) revealed the presence of proliferative activity of angiomatous tissues and degenerative changes in the walls of the angiodysplastic vessels both due to developmental defects and pathological disorders of hemodynamics. The source of progression of AVF of CVM is vessels of the microvasculature (capillaries) and microfustulas, proceeding from the level of VEGF and Ki‑67.Conclusions. The study of hemodynamic and pathomorphological aspects of the pathogenesis of AVF of СVM is necessary for planning of an individual differentiated approach in diagnosis and treatment, depending on the clinical and anatomical form of the disease.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: