Uso de bevacizumab en la telangiectasia hemorrágica hereditaria: reporte de caso
| Autor: | González Viñas, Darío, Esteban Martín, Faragó, Medrano Baque, Tayli Eumiliana, De Mori Gómez, André Alessandro, Murillo Alava, Holger Heraldo, Toapanta Rea, Ingrid Mariela |
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| Jazyk: | Spanish; Castilian |
| Rok vydání: | 2022 |
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| Zdroj: | QhaliKay Revista de Ciencias de la Salud ISSN 2588-0608; Vol. 6 Núm. 2 (2022): Mayo-Agosto; 1-11 QhaliKay. Revista de Ciencias de la Salud ISSN: 2588-0608; Vol. 6 No. 2 (2022): Mayo-Agosto; 1-11 |
| ISSN: | 2588-0608 |
| DOI: | 10.33936/qkrcs.v6i2 |
| Popis: | Hereditary hemorrhagic telangiectasia, is an autosomal dominant disorder that leads to the formation of dysplastic blood vessels on mucocutaneous surfaces, it can also develop within internal organs, such as the lungs, brain, liver, and gastrointestinal tract. There is no specific medical treatment, however, off-label studies use monoclonal antibodies such as bevacizumab to inhibit angiogenesis. In order to demonstrate the efficacy of bevacizumab in the reduction and disappearance of telangiectasias in different organs, we report a 46-year-old female patient diagnosed with hereditary hemorrhagic telangiectasia since December 2019. She complains of bloody stools, melena and epistaxis of moderate to severe intensity. Physical examination revealed multiple telangiectasias in the skin, buccal mucosa, in both Kiesselbach's areas of the nostrils, gastric mucosa, colon, and hepatic arteriovenous malformations. Treatment with bevacizumab was started, showing an evident improvement in epistaxis, maintenance of hemoglobin without the need for iron supplements or transfusions, as well as a decrease in the number of telangiectasias in the upper and lower gastrointestinal tract. Hepatic vascular malformations decrease in size and even one of them disappears. There is relapse at the sixth month without treatment. Continuous treatment at low doses and strict follow-up of the patient is proposed. La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno autosómico dominante que conduce a la formación de vasos sanguíneos displásicos en las superficies mucocutáneas, también pueden desarrollarse dentro de los órganos internos, como los pulmones, cerebro, hígado y tracto gastrointestinal. No existe tratamiento médico específico, sin embargo, estudios off label utilizan anticuerpos monoclonales como el bevacizumab para inhibir la angiogénesis. Con el objetivo de demostrar la eficacia del bevacizumab en la reducción y desaparición de las telangiectasias en los diferentes órganos, se presenta el caso de una paciente femenina de 46 años con diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria desde diciembre del 2019, al presentar heces con estrías de sangre roja rutilante, melena y epistaxis de moderada a severa intensidad. Al examen físico se constatan múltiples telangiectasias en piel, mucosa bucal, en ambas áreas de Kiesselbach de las fosas nasales,mucosa gástrica, colon y malformaciones arteriovenosas hepáticas. Se inicia tratamiento con bevacizumab demostrándose una mejoría evidente de la epistaxis, mantenimiento de la hemoglobina sin necesidad de suplementos de hierro o transfusiones, así como disminución del número de telangiectasias en el tracto gastrointestinal superior e inferior. Las malformaciones vasculares hepáticas disminuyen en tamaño e incluso una de ellas desaparece. Existe recaída al sexto mes sin el tratamiento. Se propone tratamiento continuo a bajas dosis y seguimiento estricto de la paciente. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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