[SAPHO syndrome : An overview and nosological differentiation of 35 disease cases]

Autor: Philipp, Klemm, Uwe, Lange
Jazyk: němčina
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Zeitschrift Fur Rheumatologie
ISSN: 1435-1250
Popis: The SAPHO syndrome is not a single entity but an inhomogeneous, nosologically heterogeneous complex of symptoms with unknown etiology and heterogeneous pathogenesis. Clinically subacute, recurrent or chronic disease processes and a common skin-bone association (skibo disease) can be found. Under the acronym SAPHO, chronically recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) is the most common disease that can occur in youth as well as adolescence. Spondylarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica with the triad palmoplantar pustulosis, sternoclavicular hyperostosis and ossifying spinal manifestations is the most common SAPHO form found in adults. Abortive disease forms are the inflammatory anterior chest wall syndrome, extended sternoclavicular hyperostosis syndrome of the clavicle bone, acne CRMO and acne spondylarthritis. The SAPHO disease usually heals with a relatively favorable prognosis but there are also unfavorable courses with functional limitations. The diagnosis should be made based on clinical examination, imaging (x-ray, scintigraphy, magnetic resonance imaging) and/or histological bone biopsy analysis. Treatment should be interdisciplinary. Antibiotic treatment is obsolete. This article provides an overview of the SAPHO syndrome and a clinical-rheumatological imaging differentiation as well as classification of 35 cases at first presentation.Beim SAPHO-Syndrom handelt es sich nicht um eine Entität, sondern um einen inhomogenen, nosologisch wie pathogenetisch heterogenen Symptomenkomplex. Klinisch imponieren subakute, rezidivierende und/oder chronische Krankheitsprozesse mit charakteristisch gemeinsamer Haut-Knochen-Assoziation („ski[n]bo[ne]-disease“). Die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) ist die häufigste „SAPHO“-Erkrankung im Jugend- und Adoleszentenalter. Im Erwachsenenalter ist die Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica mit der Trias palmoplantare Pustulose, sternokostoklavikuläre Hyperostose und ossifizierenden Wirbelsäulenmanifestationen am häufigsten und generell als „SAPHO“ bekannt. Zusätzlich gibt es jedoch abortive Krankheitsformen: das entzündliche Anterior-chest-wall-Syndrom, das sternoklavikuläre Hyperostosesyndrom, die Akne-CRMO und die Akne-Spondarthritis. Insgesamt heilen die SAPHO-Krankheitsfälle meist mit relativ günstiger Prognose aus, es gibt aber auch ungünstige Verläufe mit funktionellen Einschränkungen. Neben der typischen Klinik dienen Bildgebung (Röntgen, Szintigraphie, Magnetresonanztomographie) und/oder histologische Knochenbiopsieanalyse der Diagnosestellung. Die Therapie sollte interdisziplinär erfolgen. Eine Antibiose ist obsolet. Der vorliegende Artikel vermittelt einen Überblick über das SAPHO-Syndrom und eine klinisch-rheumatologische wie bildgebende Differenzierung sowie nosologische Klassifizierung von 35 Fällen bei Erstvorstellung.
Databáze: OpenAIRE
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