| Popis: |
Chronic myeloid leukemia is a clonal myeloproliferative disorder characterized by the BCR-ABL gene rearrangement with translocation between chromosomes 9 and 22. The constitutively active BCR-ABL tyrosine kinase inhibitor became the standard frontline therapy. The molecular monitoring is essential.We studied the chronic myeloid leukemia patients at the Clinical Hematology and Bone Marrow Transplant Unit Tg-Mures between 2008 and 2018.We followed 59 patients, median age of 45 years, female : male ratio 1.5 : 1. 80% of the patients were in chronic phase. Sokal score was low in 61%, intermediate 27% and high in 12% of the patients. The median follow-up time was 5 years and 9 months. 59% of the patients reached molecular remission (average time 11 months). The cumulative overall survival was 80% at 5 years and 76% at 10 years. The overall survival according to disease phase was 98%, 85%, 20%; according to Sokal score it was 91%, 66%, 51%. The cumulative progression-free survival was 75% at 5 years and 50% at 10 years. Only 8% of the low risk patients are progressing opposite to 77% of the high risk patients. The cumulative probability to maintain the molecular remission for 5 years is 100%, for 10 years 91% and for 15 years 52%.A rising level of BCR-ABL is an early indication of the loss of response identifying the patients who need close monitoring and therapeutic change. Orv Hetil. 2019; 160(2): 67-72.Absztrakt: Bevezetés és célkitűzés: A krónikus myeloid leukaemia klonális myeloproliferativ megbetegedés; molekuláris alapját a BCR-ABL génátrendeződés jelenti, ami a 9-es és a 22-es kromoszóma transzlokációja miatt jön létre. A tirozinkináz-gátlók jelentették az első célzott kezelést a BCR-ABL kinázaktivitásának gátlására. A betegek monitorizálására használt molekuláris módszerek, amelyek a BCR-ABL transzkriptek mennyiségi mérését célozzák, elengedhetetlenné váltak a betegség diagnózisában, illetve a terápiás válasz követésében. Módszer: A Marosvásárhelyi Hematológiai és Csontvelő-átültetési Klinikán vizsgáltuk a krónikus myeloid leukaemiával diagnosztizált betegeket 2008 és 2018 között. Eredmények: Klinikánkon 59 beteg került követésre, az átlagéletkor 45 év volt, a férfi : nő arány 1,5 : 1. A betegek 80%-a krónikus fázisban volt. A Sokal-indexe 61%-nak alacsony, 27%-nak közepes, 12%-nak magas volt. Az átlagos követési idő 5 év és 9 hónap volt. 35 beteg molekuláris remissziót ért el átlag 11 hónappal a kezelés megkezdése után. Az 5 éves átlagos túlélés 80%, 10 évre 76%. A betegség fázisára lebontva a túléléseket 5 évre szignifikáns különbségeket találunk (98%, 85%, 20%). Ha a Sokal-indexet vizsgáljuk, az 5 éves túlélés függvényében 91%, 66%, 51%. A progressziómentes túlélés 5 évre 75%, 10 évre 50%. A Sokal-index függvényében az alacsony rizikójú betegek csupán 8%-a, míg a magas rizikócsoportba tartozók 77%-a progrediál. Az átlagos esély arra, hogy megmaradjon a molekuláris válasz, 5 évre 100%, 10 évre 91%, míg 15 évre csupán 52%. Következtetés: A növekvő BCR-ABL transzkriptszintek korai jelzői a terápiás válasz elvesztésének; ezáltal sikerült azonosítani azokat a betegeket, akiknek a kezelési stratégiáját újra kell értékelni. Orv Hetil. 2019; 160(2): 67–72. |
