[Clinical analysis of adult Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia with p16 gene deletion]

Autor: B L, He, N, Xu, Y L, Li, C Y, Pan, R, Cao, L B, Liao, C X, Yin, Y Q, Lan, Z Y, Lu, J X, Huang, H S, Zhou, Q F, Liu, X L, Liu
Rok vydání: 2017
Předmět:
Zdroj: Chinese Journal of Hematology
ISSN: 0253-2727
Popis: 目的 探讨p16基因缺失在成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)中的临床意义。 方法 回顾性分析80例Ph+ALL伴p16基因缺失患者的临床特征、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学改变及其预后。 结果 31.3% Ph+ALL患者合并p16基因缺失;p16基因缺失组与非缺失组相比,初诊时高白细胞计数(WBC≥30×109/L)更常见,高表达CD20,更易出现附加染色体异常,其中以累及7、8、19号染色体以及der(22)较为常见;两组诱导缓解率比较差异无统计学意义(P=0.033),p16基因缺失组患者治疗3个疗程后获BCR-ABL融合基因主要分子学反应(MMR)率和完全分子学反应(CMR)率均明显低于非缺失组(P值分别为0.034和0.036),且复发率明显高于非缺失组(P=0.033);p16基因缺失组使用伊马替尼联合化疗者和使用达沙替尼联合化疗者的MMR、CMR率及复发率差异均无统计学意义(P值均>0.05);p16基因缺失组患者3年总体生存(OS)率及无病生存(DFS)率分别为37.1%和12.4%,显著低于非缺失组的54.1%和45.9%(P值分别为0.037和0.026);25例p16基因缺失患者中14例行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),其中位OS时间为21个月,明显长于非移植组患者的12个月(P=0.030)。 结论 成人Ph+ALL伴p16基因缺失患者预后相对较差,二代酪氨酸激酶抑制剂不能明显改善其疗效,但allo-HSCT能够改善部分患者的生存,明确p16基因缺失状态对于评估预后和指导临床治疗有重要意义。
Databáze: OpenAIRE