Hemolytic uremic syndrome due to Shiga toxin–producing Escherichia coli and hypocomplementemia with favorable response to eculizumab: a case report

Autor: Alejandro, Balestracci, Luciana, Meni Battaglia, Sandra Mariel, Martin, Ismael, Toledo, Iris, Puyol, Laura, Beaudoin, Natalia Luján, Robledo
Rok vydání: 2020
Předmět:
Zdroj: Revista de la Facultad de Ciencias Médicas
ISSN: 1853-0605
Popis: Neurologic involvement in hemolytic uremic syndrome related to Shiga toxin–producing Escherichia coli (STEC-HUS) is the main cause of death. In last years has been demonstrated that activation of complement alternative pathway also contributes to organ damage. This finding led to the recognition of decreased C3 levels at admission as a marker of poor prognosis as well as the evaluation of the use of eculizumab in cases with neurologic compromise.to report a patient with STEC-HUS and hypocomplementemia with neurological involvement treated with eculizumab.A 17-month-old male was admitted due to seizures and anuria for last 24 h with a history of 48 h of bloody diarrhea. He presented a laboratory profile compatible with STEC-HUS and severe hyponatremia, results of brain tomography were normal. Also there was complement activation: C3 73 mg/dl (normal90 mg/dL) and C5b-9 778.9 ng/ml (normal 135.8-385.3 ng/ml). Initial treatment includes normal saline solution and anticonvulsants drugs, sodium correction and peritoneal dialysis. On third day of hospitalization, because of progression of the neurologic involvement a dose of eculizumab (300 mg) was given, showing at 24 h a markedly neurologic improvement along with and increasing platelet count and a descending lactic dehydrogenase levels. He was discharged after 14 days in a good condition. Later a STEC O157:H7 infection was confirmed and he also normalized the C3 level.This case shows that decreased C3 level at admission was associated to neurologic involvement and suggests that eculizumab might be a favorable therapeutic option.En compromiso neurológico en el síndrome urémico hemolítico producido por Eschericha coli productor de Shiga toxina (STEC-SUH) es la primera causa de mortalidad. En los últimos años se ha demostrado que también contribuye al daño de órgano la activación de la vía alterna del complemento. Este hallazgo dio lugar al reconocimiento del descenso de C3 como marcador de mal pronóstico así como a la evaluación del uso de eculizumab ante compromiso neurológico severo.Comunicar un paciente con STEC-SUH e hipocomplementemia con compromiso neurológico tratado con eculizumab.Varón de 17 meses que ingresa por síndrome convulsivo y 24 horas de anuria con antecedente de diarrea con sangre de 48 horas de evolución. Presentaba al ingreso laboratorio compatible con STEC-HUS e hiponatremia severa, con tomografía de cerebro normal. Además presentaba activación del complemento: C3 73 mg/dl (normal90 mg/dL) y C5b-9 778,9 ng/ml (normal 135,8-385,3 ng/ml). Se administró solución fisiológica y anticonvulsivantes, se corrigió la natremia y comenzó diálisis peritoneal. Al tercer día, por progresión del compromiso neurológico, se administró eculizumab (300 mg) experimentando una notable recuperación neurológica a las 24 horas junto a aumento de plaquetas y descenso de láctico deshidrogenasa. El paciente fue dado de alta luego de 14 días en buen estado general. Posteriormente se confirmó aislamiento de STEC O157:H7 y normalización de C3.este caso demuestra que el descenso de C3 al ingreso se asoció con daño neurológico y sugiere que la administración de eculizumab podría ser una alternativa terapéutica favorable.
Databáze: OpenAIRE