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This article provides an overview of recent advances in the diagnosis and treatment of extrahepatic cholangiocarcinomas (EH-CCAs), focusing on the role of endoscopy, surgery, and transplantation. It reviews optimal evaluation and management of patients with EH-CCA, including a careful integration of clinical information, imaging studies, cytology and/or histology, as well as a coordinated multidisciplinary approach. It reviews additional therapy such as radio- or chemotherapy either in the neoadjuvant or adjuvant setting. Furthermore, it addresses palliative approaches as well as emerging targeted therapy and immunotherapy. EH-CCAs account for nearly 90% of biliary tract malignancies and present an ongoing challenge for hepatobiliary surgeons.Cet article apporte une vision globale des avancées récentes dans le diagnostic et la prise en charge des cholangiocarcinomes extrahépatiques (CCA-EH), en décrivant les rôles respectifs de l’endoscopie, de la chirurgie et de la transplantation. L’évaluation et la prise en charge sont abordées en intégrant les informations cliniques, les différentes modalités d’imagerie, la cytologie et/ou la pathologie, à travers une approche multidisciplinaire. Nous abordons également les tendances épidémiologiques et les facteurs de risque nouvellement identifiés ainsi que l’apport de la radiochimiothérapie. L’approche palliative, tout comme les thérapies ciblées ou l’immunothérapie sont également discutées. Les CCA-EH représentent 90 % des cancers des voies biliaires et constituent un défi permanent pour les chirurgiens hépatobiliaires. |