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Driven by the approval of new targeted therapies, significant progress has been made in recent years in the clinical management of cutaneous T‑cell lymphomas. Although there are no curative treatment options for cutaneous T‑cell lymphomas, response rates are often encouraging, in particular when using combination therapies. The decision for the appropriate form of treatment depends on the specific diagnosis, disease stage, and the history of prior therapies. This article provides a comprehensive overview of current treatment options in mycosis fungoides and Sézary syndrome, based on the recently published, revised German S2k guidelines on cutaneous lymphomas (update 2021). In addition, we present promising, yet-to-be-approved therapies that at least in part can be already used off-label in clinical practice today.In den letzten Jahren gab es im Bereich der Therapien für primär kutane T‑Zell-Lymphome unter anderem mit der Zulassung neuer zielgerichteter Therapien zahlreiche neue Entwicklungen. Auch wenn bisher keine kurativen Therapieoptionen existieren, lassen sich mit den zur Verfügung stehenden Therapien und insbesondere deren Kombinationen oft gute Ansprechraten erzielen. Die Therapieentscheidung richtet sich stets nach der genauen Diagnose, dem Erkrankungsstadium und den bereits erfolgten Vortherapien. Dieser Beitrag gibt eine Übersicht über die aktuellen Therapieoptionen bei Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom und orientiert sich hierbei an der kürzlich erschienenen, überarbeiteten S2k-Leitlinie zu kutanen Lymphomen (Update 2021). Zudem stellen wir vielversprechende, jedoch (noch) nicht zugelassene Therapien vor, die zumindest teilweise bereits jetzt im Rahmen eines Off-Label-Einsatzes zur Anwendung kommen können. |
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