骨髓增殖性肿瘤患者巨核细胞病理特征及其与起始基因突变的相关性
| Jazyk: | angličtina |
|---|---|
| Rok vydání: | 2020 |
| Předmět: |
Adult
Aged 80 and over Male Myeloproliferative Disorders Adolescent 巨核细胞 Histopathology 组织病理学 Driver gene mutations Janus Kinase 2 Middle Aged Myeloproliferative neoplasms 论著 Young Adult Megakaryocyte 骨髓增殖性肿瘤 Mutation Humans 起始基因突变 Female Megakaryocytes Polycythemia Vera Aged Thrombocythemia Essential |
| Zdroj: | Chinese Journal of Hematology |
| ISSN: | 2707-9740 0253-2727 |
| Popis: | 目的 探讨骨髓增殖性肿瘤（MPN）巨核细胞病理特征及其与起始基因突变的相关性。 方法 收集2012年2月至2017年10月于中国医学科学院血液病医院就诊的160例初诊MPN患者，根据世界卫生组织（WHO）2016年MPN诊断标准对患者骨髓活检组织切片进行重新评估。 结果 160例患者中男72例（45.0％），女88例（55.0％），中位年龄59（13～87）岁。重新评估后真性红细胞增多症（PV）39例，原发性血小板增多症（ET）33例，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化（pre-PMF）37例，明显期原发性骨髓纤维化（overt PMF）37例，真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PV MF）2例，原发性血小板增多症后骨髓纤维化（post-ET MF）1例，MPN-未分类（MPN-U）11例。按PV、ET、pre-PMF及overt PMF疾病亚型顺序，密集成簇分布、少分叶核及裸核巨核细胞逐渐增加，红系增生程度正常及增高的比例逐渐降低，1级及以上网状纤维、胶原及骨硬化的比例逐渐升高。相关性分析示密集成簇分布、少分叶核及裸核巨核细胞占比与红系增生程度呈负相关，与粒系增生程度及纤维化程度呈正相关。对pre-PMF及overt PMF患者病理特征的相关性分析示密集成簇分布及裸核巨核细胞占比与纤维化程度呈正相关。JAK2V617F突变MPN患者红系增生程度明显增高（P＝0.022），CALR突变MPN患者疏松成簇、密集成簇、骨小梁旁分布及裸核巨核细胞明显增多（P＝0.055，P＝0.002，P＝0.018，P＝0.008），1级及以上网状纤维、胶原及骨硬化比例增高（P＝0.003，P |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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