| Popis: |
İmmün sistem (bağışıklık sistemi), kendinden olan ile olmayan yabancı maddeleri ayırt etme yeteneğine sahip, vücudu antijen adı verilen her türlü patojenden korumakla görevli bir savunma sistemidir (Hanımeli et al., 2010). İmmün sistemin yetersiz kaldığı immün yetmezlik durumlarında tekrarlayan inatçı enfeksiyonların oluşturdukları hastalıklar ortaya çıkar. İmmün yetmezlikler primer ve sekonder olmak üzere ikiye ayrılır. Primer immün yetmezlikler konjenital olarak yani doğuştan gelen immün yetmezlik durumudur. Sekonder immün yetmezlikler ise sonradan başka nedenlere bağlı olarak ortaya daha çok yetişkin dönemde görülen immün yetmezlik tablosudur (Sánchez-Ramón et al., 2019). İmmün yetmezliklerin doğuştan gelen formu olan primer immün yetmezliklerde immün sistem, hümoral (antikora bağlı) ya da hücresel olarak yetersiz kalabilir. Primer immün yetmezlikler dünyada 1/10.000 prevalansa sahipken ülkemizde ise akraba evliliklerine bağlı olarak görülme sıklığı daha fazladır (Notarangelo and Immunology, 2010). Konjenital olarak gelişen immün yetmezliklerde sık enfeksiyon geçiren, gelişme geriliği ve malnutrasyon tablosu olan çocuklara şüphe ile yaklaşılmalıdır (Kliegman et al., 2007). İmmün yetmezlikten şüphelenilen çocuklara ilk laboratuar tanı, tam kan sayımı, periferik kan yayması ve sedimentasyon ile konulur. Tam kan sayımında ise formül lökosit değerlendirmesi çok önemlidir (Özdemir, 2019). Primer immün yetmezlik tanısı almış çocuklarda ise altta yatan mutasyonun belirlenmesi için spesifik testler uygulanmalıdır (Ochs et al., 2009) . Primer immün yetmezlik hastalıklarının ayırıcı tanıda atlanmaması ve immünolojik değerlendirmenin öncelikli yapılarak immün yetmezlikli hastaların erken dönemde tanı almasıyla erken tedavi ya da koruyucu önlemlerle hastalıkla mücadele etmeleri sağlanabilir. |
