| Popis: |
GİRİŞ VE AMAÇ: Timoma, timik epitelden kaynaklanan ve genellikle otoimmün bozukluklarla, özellikle miyastenia gravis (MG)ile ilişkilendirilen bir neoplazmdır. Timoma ile nörolojik otoimmünite arasındaki ilişkinin, nöronal otoantijenlerin ekspresyonu ile ilgili olduğu düşünülmektedir. Timomalı hastalarda otoimmün nörolojik bozukluklar arasında ensefalit daha nadir görülür. Literatür taramasında,paraneoplastik limbik ensefalit ilişkili Anti-Hu poztifliği ve Anti-Gad65 pozitifliği olan vakalar bildirilmiştir, ancak AntiHu ve Anti-Gad65 antikorlarının birlikte görüldüğü paraneoplastik ensafalit vakası henüz bildirilmemiştir.Bu yazıda,timomanın paraneoplastik nörolojik komplikasyonu olarak Anti-Gad65 ve Anti-Hu pozitif limbik ensefalit birlikteliği saptanan olguyu sunmaktayız. OLGU: 41 yaşındaki kadın hasta,22 yıl önce başlayan boyun ve ekstremitelerde kas güçsüzlüğü atakları ile nöroloji kliniğine başvurdu.Pozitif anti-asetilkolin reseptör antikoru ve elektromiyogram bulguları ile MG tanısı konuldu.Aynı zamanda,2 yıldır JTK nöbetleri olan hasta, bellek kaybı, davranış değişikliği ve psikiyatrik bulgular ile başvurdu. T2/Flair ağırlıklı kesitlerde bilateral mezial temporal lobda sinyal artışı gözlendi.EEG incelemesinde, temporal bölgelerde teta keskin aktiviteleri ve Video EEG’sinde her iki temporal lobda fokal odak oluşturan epileptik aktivite izlendi.Paraneoplastik sendrom tanısı için yapılan tüm vucüt bilgisayarlı tomografi incelemesinde timoma saptandı.Limbik ensefalit öntanısıyla çalışılan Bos örneğinin serolojik incelemesinde, hastada Anti-Gad65 ve Anti-Hu antikorları pozitif saptandı. SONUÇ: Otoimmün ensefalit timomanın paraneoplastik bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.Anti-Gad65 ve AntiHu pozitifliği,timoma ile ilişkili nörolojik otoimmünitenin bir belirteci olabilir.Anti-Gad65,Anti-Hu ve diğer nöronal otoantikor profilinin serolojik değerlendirilmesi,timoma şüphesi olan belirsiz mediastinal kitlenin ameliyat öncesi tanımlanmasına yardımcı olabilir. YORUM: Bu olgu, yeni bilişsel semptomlar geliştiren MGli hastaların ayırıcı tanısında timoma ile ilişkili paraneoplastik ensefalitin düşünülmesinin önemini vurgulamaktadır.Nöronal otoantikorlar, paraneoplastik sendrom şüphesini doğrulamaya ve maligniteyi saptamaya yardımcı olabilir. |
