Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1 (NF1)
| Autor: | Secil Conkar, Ebru Yılmaz, Kadriye Özdemir, İpek Kaplan Bulut, Halil Bozkaya, Sevgi Mir |
|---|---|
| Přispěvatelé: | Ege Üniversitesi |
| Jazyk: | angličtina |
| Rok vydání: | 2015 |
| Předmět: | |
| Popis: | Nörofibromatozis tip 1 otozomal dominant geçiş gösteren nöroektodermal ve mezodermal dokuların displazisi sonucu ortaya çıkan klinik bulgular ile karekterizedir. Cafe-au-lait denilen karekteristik pigmente deri lezyonu, aksiller ve inguinal çillenme, deri nörofibromaları, Lisch nodülleri denilen pigmente iris hamartomaları, merkezi sinir sistemi tümörleri, periferik sinir sistemi tümörleri ve diğer sistemleri ilgilendiren tümörler görülebilir. Nörofibromatoz tip 1 de hipertansiyon renovasküler hastalıklar, mid-aortik sendrom veya feokromasitomaya bağlı olarak gelişebilir. Çocukluk yaşlarında nörofibramatoza bağlı hipertansiyonun nedeni genellikle renal arter stenozu olup genellikle damarın proksimalini veya orijini ilgilendirir. Hastaların %25'inde aort koarktasyonu ile birliktedir. Nörofibromatozis nadir görülen bir hastalık olsada çocukluk çağında ki renovasküler hipertansiyonun önemli nedenlerinden biridir. Nörofibramatoz tip 1 nedeniyle izlenirken hipertansiyon tespit edilen iki olgumuzu NF 1 izleminde kan basıncı ölçümleri ile tarama yapılmasının önemini belirtmek ve aort ana dallarının ve renal arterlerin hipertansiyon tespit edilen olgularda stenoz açısından incelenmesinin önemini vurgulamak için sunduk Neurofibromatosis type 1 (NF1), an autosomal dominant disorder, is characterized by various clinical manifestations as a result of dysplasia of neuroectodermal and mesodermal tissues. Cafe-au-lait spots, axillary and inguinal freckling, cutaneous neurofibromas with a variable clinical expression, iris Lisch nodules, and multiple tumors of central and peripheral nervous system, also other systems may be involved. NF1 patients develop hypertension due to renovascular diseases, mid-aortic syndrome, or pheochromocytoma. In pediatric NF1 patients elevated blood pressure is usually due to renal artery stenosis, generally involving the origin or the proximal tract of the vessel, and is associated in 25% of patients with coarctation of the abdominal aorta. Several patients with NF1 and hypertension have been reported in the literature, showing the extreme variability in anatomical lesions. Although NF1 is a rare disease, it is an important cause of renovasculer hypertension in childhood. Abdominal bruit is an alerting physical finding in diagnosis of renal artery stenosis. We here presented our two cases diagnosed with hypertension while being screened for NF1 to emphasize the importance of blood pressure measurement in children with NF1 screening. Also we suggest that hypertensive NF1 patients should be examined in terms of stenosis in the major branch vessels of the aorta and renal arteries |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|