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Hipótesis y objetivos: Realizamos una revisión bibliográfica sobre el melanocitoma del disco óptico a propósito de un caso clínico de una mujer de 47 años a la que se le diagnostico un melanocitoma del disco óptico de manera incidental por presentar prurito ocular. Material y método: A través de la búsqueda de literatura en las bases de datos bibliográficas PubMed/MEDLINE y SciELO, seleccionamos ocho artículos, recogiendo la información mediante tablas. Resultados: El melanocitoma del disco óptico es una neoplasia rara, benigna localizada en el disco óptico. Se caracteriza por ser una lesión pigmentada marrón o negra que mide un promedio de 2,00 mm de diámetro. Es un tumor estacionario, que en raras ocasiones presenta complicaciones, incluida la pérdida visual e incluso la posible malignización (1-2%). Aparece con mayor prevalencia en el sexo femenino y con una edad media de 50 años. Se localiza más frecuentemente en el ojo derecho y en especial en el área temporal-inferior. Históricamente a menudo se han confundido con los melanomas lo que daba lugar a la enucleación errónea de estas lesiones benignas. Conclusiones: El mejor abordaje terapéutico es llevar a cabo un seguimiento mediante pruebas no invasivas como serían un seguimiento fotográfico, la OCT y la OCT-A, cada 6/12 meses. Así se podrán valorar las infrecuentes complicaciones que pueden presentar y reconocer tempranamente las tan temidas e inusuales trasformaciones malignas. Hypotheses and objectives: We conducted a literature review on optic disc melanocytoma regarding a clinical case of a 47-year-old woman who was incidentally diagnosed with optic disc melanocytoma due to ocular itching. Material and method: Through the literature search in the PubMed/MEDLINE and SciELO bibliographic databases, we selected eight articles, collecting the information through tables. Results: Optic disc melanocytoma is a rare, benign neoplasm located in the optic disc. It is characterized as a brown or black pigmented lesion that measures an average of 2.00 mm of diameter. It is a stationary tumor, which rarely presents complications, including visual loss and even possible malignancy (1-2%). It appears with higher prevalence in females and with a mean age of 50 years. It is located more frequently in the right eye and especially in the temporal-inferior area. Historically, they have often been confused with melanomas, which led to the erroneous enucleation of these benign lesions. Conclusions: The best therapeutic approach is to carry out a follow-up using noninvasive tests such as photographic follow-up, OCT and OCT-A, every 6/12 months. In this way, the infrequent complications that may occur and an early recognition of the feared and unusual malignant transformations can be assessed. Medicina |