Povezanost prokoagulacijskih i fibrinolitičkih čimbenika s ukupnim trombinskim potencijalom i fenotipskim izražajem u bolesnika s hemofilijom A
| Autor: | Miloš, Marija |
|---|---|
| Přispěvatelé: | Zadro, Renata |
| Jazyk: | chorvatština |
| Rok vydání: | 2012 |
| Předmět: |
FVIII
analiza reakcijske krivulje APTV-a Pharmacology. Therapeutics. Toxicology procoagulant factors prokoagulacijski čimbenici analiza stvaranja trombina thrombin generation test fenotipski izražaj hemofilije A BIOMEDICINE AND HEALTHCARE. Pharmacy. Medical Biochemistry udc:615(043.3) hemofilija A fibrinolytic factors aPTT waveform analysis Farmakologija. Terapeutika. Toksikologija fibrinolitički čmbenici hemophilia A BIOMEDICINA I ZDRAVSTVO. Farmacija. Medicinska biokemija hemophilia A phenotype |
| Popis: | Hemofilija A je rijetki nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi koji nastaje zbog manjka FVIII u cirkulaciji i dijeli se na teški, srednje teški i blagi oblik. Kod teškog oblika bolesti javljaju se spontana krvarenja, koja su kod blažih oblika rijetka. Literaturni podaci ukazuju na heterogenost kliničkog izražaja hemofilije A. Cilj ovog istraživanja bio je utvrditi mogući utjecaj drugih prokoagulacijskih i fibrinolitičkih čimbenika, osim FVIII, na endogeni trombinski potencijal i na klinički izražaj bolesti. Ispitana je vrijednost analize reakcijske krivulje APTV-a i analize stvaranja trombina u dijagnostici hemofilije A jer se ovim metodama mjeri ukupni hemostatski potencijal plazme. Dobiveni rezultati potvrđuju povećanu aktivnost fibrinolitičkog sustava kod hemofilije A u odnosu na zdravu populaciju, koja je izraženija kod teškog oblika bolesti. Pojačana fibrinoliza kod bolesnika s težom kliničkom slikom nije nedvojbeno potvrđena. Potvrđena je vrijednost analize reakcijske krivulje APTV-a u dijagnostici hemofilije A. Pokazana je dobra korelacija sa standardnim laboratorijskim metodama i kliničkim pokazateljima te dobro razlikovanje stupnja bolesti. Jednostavnost i cijena metode, koja zahtijeva samo mjerenje APTV-a, dodatne su prednosti. Ispitivanjem analize stvaranja trombina dobivena je slabija korelacija sa standardnim laboratorijskim metodama i kliničkim pokazateljima, te slabije razlikovanje stupnja bolesti. U postojećoj izvedbi metoda nije primjenjiva u rutinskoj laboratorijskoj dijagnostici hemofilije A. Hemophilia A is a rare X-linked bleeding disorder characterized by decreased FVIII activity, and is classified as severe, moderate or mild. The clinical phenotype of severe hemophilia A consists of spontaneous bleeding episodes that are rare in non-severe types. Heterogeneity in bleeding pattern has been observed, but mechanisms are poorly understood. The aim of this study was to identify whether activities of common prothrombotic and fibrinolytic factors are associated with clinical phenotypes. New laboratory methods were evaluated that assess overall clotting function, clot waveform analysis and thrombin generation test. Results showed enhanced fibrinolytic activity in patients as compared to healthy subjects, as well as in severe hemophilia A patients compared to those with mild disease. The enhanced fibrinolytic activity in patients with severe phenotype was not confirmed with certainity. By using waveform analysis, good correlation was obtained to standard laboratory methods and clinical parameters, as well as good discrimination of disease severity. Simplicity and cost benefit of this method make this approach a promising tool for assessing coagulation in hemophilia patients. The correlation to routine laboratory methods and clinical parameters in thrombin generation test was weaker and this method did not fulfill the goals expected for a routine laboratory method. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|