| Přispěvatelé: |
C. Cavallaro, M. Cunsolo, F. Cardella, C. Comparato, F. Sanfilippo, G. Ottoveggio, M. Lapi, S. Amato, V. Sicilano, M.C. Maggio |
| Popis: |
Introduzione La Malattia di Kawasaki (MK) è una vasculite acuta sistemica dei vasi di medio calibro, con interesse elettivo per le arterie coronarie, auto-limitantesi. La diagnosi è clinica, complicanze cardiovascolari quali aneurismi delle coronarie, miocarditi, pericarditi, rappresentano la principale causa di morbilità. Materiali e Metodi R.C, 3.5 anni, giunge per febbre (T max 39°C), letargia, esantema peri-orbitale e alle estremità, iperemia congiuntivale, ritmo di galoppo e disfunzione ventricolare sn ( FE= 50%). Nel sospetto di MK, inizia terapia con IGIV 2gr/kg con scarso beneficio. Viene trasferito presso la TIP per miocardite acuta con insufficienza di pompa, anasarca, acidosi metabolica, oliguria, versamento pleurico e addominale. Trattato con diuretici e inotropi, 3 boli di steroide (30 mg/kg/die), ASA a dosaggio antiaggregante manifesta ulteriore riduzione della FE (20%). Agli esami ematochimici: leucocitosi neutrofila, incremento di troponina, pro-BNP, indici di flogosi, BUN, creatinina, transaminasi, gamma-GT. All’ECG anomalie diffuse della ripolarizzazione ventricolare e all'ecocardiografia riscontro di IT e IM moderata-severa, FE=35% e iperrifrangenza delle coronarie dx e sn (diametro:2,7mm, Z score:+1,72). Eseguito lo studio genetico delle malattie autoinfiammatorie, delle porfirine e del CD107 con esito negativo. Risultati Per la gravità del quadro, inizia terapia con anakinra e.v. ad alte dosi (2mg/kg per 4 volte/die) con progressivo miglioramento clinico, emodinamico e laboratoristico. Prosegue terapia con ASA, con lento decalage di steroide, anakinra (4mg/kg s.c.), ace inibitori e beta-bloccanti, con stretto follow-up cardiologico e reumatologico. Conclusioni La mancata risposta alle IGIV, agli inotropi e allo steroide e la necessità della terapia con Anakinra ad alte dosi e.v., con progressivo miglioramento clinico-laboratoristico del piccolo e totale ripresa della funzionalità cardiaca, associata a spegnimento della flogosi sistemica, sottolineano il ruolo di IL-1 alfa e beta nella miocardite da MK. Nella miocardite severa in TIP, il farmaco biologico anti-IL-1 deve essere considerato un treat-to-target da iniziare, in casi severi, in fase precoce al fine di prevenire l’exitus del paziente. |
