Leucemia-linfoma de células T do adulto no Brasil: epidemiologia, tratamento e aspectos controversos

Autor: Silva, Fernanda Azevedo, Meis, Ernesto, Dobbin, Jane de Almeida, Pombo de Oliveira, Maria do Socorro
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2002
Předmět:
Zdroj: Revista Brasileira de Cancerologia; Vol. 48 No. 4 (2002): Oct./Nov./Dec.; 585-595
Revista Brasileira de Cancerologia; Vol. 48 Núm. 4 (2002): oct./nov./dic.; 585-595
Revista Brasileira de Cancerologia; v. 48 n. 4 (2002): out./nov./dez.; 585-595
Revista Brasileira de Cancerologia
Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA)
instacron:INCA
ISSN: 2176-9745
Popis: Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) is a malignant disease of T-cell mature lymphocyte associated to human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I). Although ATLL frequently occurs in regions where HTLV-I infection are endemic, such as Japan and Caribbean islands, however sporadic cases have been described in HTLV-I non endemic areas. In Brazil, the most recognized clinical form of ATLL are acute and lymphoma subtypes. The occurrence of ATLL in children and young patients was an interesting and distinct demographic features observed in the Brazilian cohort. Rio de Janeiro and Salvador cities where locations with the majority of cases registered, followed by Recife and São Paulo cities. The most aggressive clinical forms of ATLL are unresponsive to conventional chemotherapy protocols with poor rate of 5 years survival. However in cases who interferon-a and ziovudine were used as consolidation treatment the overall results demonstrated a better survival rate. Recently the alternative treatment using anti-CD25 showed promising results, even though in experimental protocols. With the increasing recognition of ATLL in Brazil, it has been necessary to apply different therapeutic protocols for this disease. In this manuscript we described the clinical and epidemiological characteristics of the Brazilian cases and a review of literature regarding therapeutic approaches of ATLL seeking new insights and management of biological modifiers and retroviral drugs. A leucemia-linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma neoplasia de linfócitos T maduros, associada à infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas do tipo I (HTLV-I). LLcTA ocorre mais freqüentemente em regiões onde a infecção pelo HTLV-I é endêmica, como no Japão e ilhas caribenhas, porém casos esporádicos já foram descritos em regiões não-endêmicas para infecção por HTLV-I. No Brasil, as formas clínicas mais reconhecidas são as formas agudas e linfomatosas. Um fato interessante da coorte brasileira é a ocorrência desta doença em crianças e jovens (2-21 anos). Rio de Janeiro e Salvador são as cidades com maior ocorrência de casos diagnosticados, seguidos de Recife e São Paulo. LLcTA nas formas mais agressivas não responde aos tratamentos quimioterápicos convencionais com insucesso em termos de sobrevida > 5 anos. No entanto, nos casos que receberam a consolidação do tratamento com a-interferon (aIFN) associado a zidovudine (AZT) como esquema de manutenção de remissão, demonstraram melhor sobrevida. Recentemente o tratamento com anti-CD25, apesar de estar em fase experimental, vem apresentado resultados promissores. Com o crescente reconhecimento da LLcTA dentre as doenças linfoproliferativas no Brasil, tornam-se necessários estudos terapêuticos diferenciados desta doença. Procuramos neste artigo descrever as características clínico-epidemiológicas dos casos brasileiros, e com a revisão da literatura sobre os resultados terapêuticos no tratamento do LLcTA, pretendemos propor um estudo com fins terapêuticos utilizando drogas moderadoras biológicas e anti-retrovirais.
Databáze: OpenAIRE
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