Evaluación del centro de gravedad para niños y adolescentes con Mucopolisacaridosis tipo VI

Autor: Oliveira , Sabrina de Melo, Lima, Vanessa, Azevedo, Breno, Figueirêdo, Bárbara Bernardo
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Research, Society and Development; Vol. 10 No. 3; e1810313036
Research, Society and Development; Vol. 10 Núm. 3; e1810313036
Research, Society and Development; v. 10 n. 3; e1810313036
Research, Society and Development
Universidade Federal de Itajubá (UNIFEI)
instacron:UNIFEI
ISSN: 2525-3409
Popis: Introduction: Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) or Maroteaux-Lamy syndrome is a rare, hereditary metabolic disease, known as a lysosomal deposit disease where patients have progressive deformities. There is a need to understand how the center of gravity (CG) of these patients behaves, as a way of preventing falls and directing therapy. Objective: To evaluate the projection of the center of gravity in a static way for children and adolescents with MPS VI through the postural assessment software (SAPO®). Methodology: This is a descriptive, cross-sectional study, carried out in a reference center for rare diseases, with patients with MPS VI. The evaluation was performed in a static way through analysis using SAPO®. Results: 15 volunteers were evaluated, 60% (9) were male, with an average age of 7.80 ± 3.66. Asymmetries were found in the frontal and sagittal planes, with a greater asymmetry in the sagittal plane: 34.68% ± 18.04 asymmetry, with a maximum value of 73.7%. The CG of 93.9% of those evaluated were anteriorized. Conclusion: Based on the reports issued by SAPO®, it can be said that there are changes in the CG of children and adolescents with MPS VI. Introducción: La mucopolisacaridosis tipo VI (MPS VI) o síndrome de Maroteaux-Lamy es una enfermedad metabólica hereditaria poco frecuente, conocida como enfermedad de depósito lisosómico en la que los pacientes presentan deformidades progresivas. Es necesario comprender cómo se comporta el centro de gravedad (GC) de estos pacientes, como una forma de prevenir caídas y dirigir la terapia. Objetivo: Evaluar la proyección del centro de gravedad de forma estática para niños y adolescentes con MPS VI a través del software de evaluación postural (SAPO®). Metodología: Se trata de un estudio descriptivo, transversal, realizado en un centro de referencia de enfermedades raras, con pacientes con MPS VI. La evaluación se realizó de forma estática mediante análisis mediante SAPO®. Resultados: se evaluaron 15 voluntarios, 60% (9) varones, con una edad promedio de 7,80 ± 3,66. Se encontraron asimetrías en los planos frontal y sagital, con mayor asimetría en el plano sagital: 34,68% ± 18,04 asimetría, con un valor máximo de 73,7%. El GC del 93,9% de los evaluados fue anteriorizado. Conclusión: Con base en los informes emitidos por SAPO®, se puede decir que existen cambios en el GC de niños y adolescentes con MPS VI. Introdução: A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) ou síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença metabólica rara, hereditária, conhecida como uma doença de depósito lisossomal onde os pacientes apresentam deformidades progressivas. Há uma necessidade de se entender como se comporta o centro de gravidade (CG) desses pacientes, como uma forma de prevenir quedas e direcionar a terapêutica. Objetivo: Avaliar a projeção do centro de gravidade de forma estática de crianças e adolescentes com MPS VI através do software de avaliação postural (SAPO®). Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo corte transversal, realizado em um centro de referência em doenças raras, com pacientes com MPS VI. A avaliação foi realizada de forma estática através de analise utilizando o SAPO®. Resultados: Foram avaliados 15 voluntários, 60% (9) do sexo masculino, com idade média de 7,80 ± 3,66. Foram encontradas assimetrias nos planos frontal e sagital, sendo uma maior assimetria no plano sagital: 34,68%±18,04 de assimetria, apresentando valor máximo de 73,7%. O CG de 93,9% dos avaliados estavam anteriorizados. Conclusão: Baseando-se nos relatórios emitidos pelo SAPO®, pode-se afirmar que existem alterações no CG das crianças e adolescentes com MPS VI.
Databáze: OpenAIRE
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