Indicadores de funcionamento intelectual e adaptativo em uma amostra brasileira de crianças, adolescentes e adultos com síndrome de Willians

Autor: Faria, Karla Tomáz
Přispěvatelé: Teixeira, Maria Cristina Triguero Veloz, Osório, Ana Alexandra Caldas, Kawahira, Rachel Sayuri Honjo
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2020
Předmět:
Zdroj: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações do Mackenzie
Universidade Presbiteriana Mackenzie (MACKENZIE)
instacron:MACKENZIE
Popis: Williams syndrome (WS) is a rare genetic disorder caused by multiple gene microdeletion of region 11.23 of the long arm of chromosome 7 (region 7q11.23). Scientific evidences indicate that the evaluation of adaptive functioning (AF) is fundamental in WS to identify support levels and development of potentialities, considering the intellectual disability (ID) associated with the syndrome. The main objective of the study was to explore how the AF socialization indicator is related to verbal and performance cognitive functioning regardless of intellectual impairment, as well as emotional and behavioral problems (EBP). The study adopted a cross-sectional design with a sample composed by 78 individuals with WS between 6 and 41 years matched with 74 healthy people of control group (CG), and 78 caregiver’s WS group. The data collection instruments were the Behavior Inventory for Children and Adolescents between 6 and 18 years old (CBCL/6-18), the Behavior Inventory for Adults between 18 and 59 years old (ABCL), the Self-Assessment Inventory for between 18 and 59 years old (ASR) and the abbreviated Wechsler Intelligence Scale (WASI). Data analysis procedures were the Kolmogorov-Smirnov test for normality testing, Mann-Whitney U test for comparison of means, Cohen test verified the effect size and Spearman correlation analysis to test the degree of association between the variables. The main results indicated that there were no statistically significant differences between the group with WS and the CG in the socialization scale. In the WS group of 6 to 18 years old it was observed that the higher the socialization score, the better their performance in tasks that evaluate indicators of performance IQ. In the socialization scale there were no statistically significant differences between the group with WS and the CG, however it was found that adults show higher levels of socialization, according to the caregivers' report, when compared to children and adolescents, with statistically significant differences. As a recommendation for future studies, in addition to multiple informant methodologies for assessment purposes, caregivers need to receive training to discriminate stimulation needs of children with associated WS and ID, as well as interventions in natural environments that can be developed by them in social and family contexts A síndrome de Williams (SW) é uma doença genética rara causada pela microdeleção de múltiplos genes da região 11.23 do braço longo do cromossomo 7 (região 7q11.23). Evidências científicas apontam que a avaliação de funcionamento adaptativo (FA) é fundamental na SW para identificação de níveis de apoio e desenvolvimento de potencialidades, considerando a deficiência intelectual (DI) associada à síndrome. O objetivo geral do estudo foi explorar como o indicador de FA socialização está relacionado com os níveis de funcionamento cognitivo verbal e de execução, independentemente da condição de rebaixamento intelectual, bem como com os problemas emocionais e comportamentais (PEC). O estudo adotou um desenho transversal com amostra formada por 78 indivíduos com SW entre 6 e 41 anos pareados com grupo controle (GC), formado por 74 pessoas saudáveis e 78 cuidadores responsáveis pelas pessoas com SW. Os instrumentos de coleta de dados foram o Inventário de Comportamentos para Crianças e Adolescentes entre 6 e 18 anos (CBCL/6-18), o Inventário de Comportamentos para Adultos entre 18 e 59 anos (ABCL), o Inventário de auto-avaliação para adultos entre 18 e 59 anos (ASR) e a Escala de inteligência Wechsler abreviada (WASI). Os procedimentos de análise de dados foram o teste de Kolmogorov-Smirnov para testagem de normalidade, teste U de Mann-Whitney para comparação de médias, diretrizes de Cohen para testar tamanho de efeito e correlação de Spearman para testar o grau de associação entre as variáveis. Os principais resultados apontaram que não houve diferenças estatisticamente significativas entre o grupo com SW e o GC na escala de socialização. No grupo de 6 a 18 anos com SW foi observado que quanto maior o escore de socialização, melhor é o desempenho deles nas tarefas que avaliam indicadores de QI de execução. Na escala de socialização não houve diferenças estatisticamente significativas entre o grupo com SW e o GC, no entanto foi encontrado que os adultos têm maiores níveis de socialização, de acordo com o relato dos cuidadores, se comparadas às crianças e adolescentes com diferenças estatisticamente significativas. Como recomendação para estudos futuros, além das metodologias de múltiplos informantes para fins de avaliação, os cuidadores precisam receber treinamentos para discriminar necessidades de estimulação de filhos com SW e DI associada, bem como intervenções em ambientes naturais que podem ser desenvolvidas por eles em contextos sociais e familiares.
Databáze: OpenAIRE
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