Enfermedades priónicas neurodegenerativas humanas: lo que sabemos y su epidemiologia en Brasil

Autor: Machado, Mitzy Stephanny, Silva, André Valério, Oda, Juliano Yasuo, Machado, Aline Rafaela da Silva Rodrigues, Machado, Alex Martins
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2022
Předmět:
Zdroj: Research, Society and Development; Vol. 11 No. 9; e1011931533
Research, Society and Development; Vol. 11 Núm. 9; e1011931533
Research, Society and Development; v. 11 n. 9; e1011931533
Research, Society and Development
Universidade Federal de Itajubá (UNIFEI)
instacron:UNIFEI
ISSN: 2525-3409
Popis: Human prion diseases (PRD) are a group of progressive, incurable and fatal neurodegenerative diseases caused by a protein infectious agent (PrP), capable of propagating the disease by altering the conformational structure of proteins, which undergo aggregation and deposit in neuronal tissue. Due to the neurodegenerative potential of this disease, as well as a global increase in cases, the objective of our article is to review the current knowledge about human PrD and analyze the epidemiological situation of these diseases in Brazil in the last 17 years. We know that there are different types of DPr with differences related to their transmission/manifestation; neuropathology and clinical manifestations and those prions consist of PrPSc, the aggregated pathological form of the cellular prion protein PrPc. Although the mechanisms involved in neurodegeneration are not fully described, we know that they involve multiple processes operating simultaneously and synergistically in the brain, including spongiform degeneration, synaptic changes, brain inflammation, neuronal death and accumulation of protein aggregates. In Brazil, PrD became diseases of compulsory notification to the Notifiable Diseases Information System from 2005, with more than 400 cases of PrD confirmed by 2020, with a significant increase in cases from the year 2012, mainly in the states of Sao Paulo, Minas Gerais and Parana, probably due to the greater diagnostic capacity of these states. In this way, a more comprehensive understanding of these diseases and their epidemiology can help in the early diagnosis and development of much-needed therapies for these devastating diseases. Las enfermedades priónicas humanas (PRD) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas, incurables y fatales causadas por un agente proteico infeccioso (PrP), capaz de propagar la enfermedad al alterar la estructura conformacional de las proteínas, que experimentan agregación y depósito en el tejido neuronal. Debido al potencial neurodegenerativo de esta enfermedad, así como al aumento mundial de casos, el objetivo de nuestro artículo es revisar el conocimiento actual sobre la PrD humana y analizar la situación epidemiológica de estas enfermedades en Brasil en los últimos 17 años. Sabemos que existen diferentes tipos de DPr con diferencias relacionadas con su transmisión/manifestación, neuropatología y manifestaciones clínicas y que los priones consisten en PrPSc, la forma patológica agregada de la proteína priónica celular PrPc. Aunque los mecanismos involucrados en la neurodegeneración no están completamente descritos, sabemos que involucran múltiples procesos que operan de manera simultánea y sinérgica en el cerebro, incluida la degeneración espongiforme, los cambios sinápticos, la inflamación cerebral, la muerte neuronal y la acumulación de agregados de proteínas. En Brasil, las PrD se convirtieron en enfermedades de notificación obligatoria al Sistema de Información de Enfermedades de Declaración Obligatoria a partir de 2005, con más de 400 casos de PrD confirmados hasta 2020, con un aumento significativo de casos a partir del año 2012, principalmente en los estados de São Paulo, Minas Gerais y Paraná, probablemente debido a la mayor capacidad diagnóstica de estos estados. De esta manera, una comprensión más completa de estas enfermedades y su epidemiología puede ayudar en el diagnóstico temprano y el desarrollo de terapias muy necesarias para estas devastadoras enfermedades. As doenças priônicas (DPr) humanos são um grupo de doenças neurodegenerativas progressivas, incuráveis e fatais causadas por um agente infeccioso proteico (PrP), capaz de propagar a doença alterando a estrutura conformacional de proteínas, as quais sofrem agregação e depósito no tecido neuronal. Devido ao potencial neurodegenerativo desta doença, bem como a um aumento global de casos, o objetivo do nosso artigo é revisar o conhecimento atual sobre DPr humanas e analisar a situação epidemiológica dessas doenças, no Brasil nos últimos 17 anos. Sabemos, que existem diferentes tipos de DPr com diferenças relacionadas a sua forma de transmissão/manifestação, neuropatologia e manifestações clínicas e que os príons consistem em PrPSc a forma patológica agregada da proteína priônica celular PrPc. Apesar dos mecanismos envolvidos na neurodegeneração não estarem totalmente descritos, sabemos que envolvem múltiplos processos operando simultânea e sinergicamente no cérebro, incluindo degeneração espongiforme, alterações sinápticas, inflamação cerebral, morte neuronal e acúmulo de agregados proteicos. No Brasil, as DPr tornaram-se doenças de notificação compulsória ao Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN) a partir de 2005, sendo confirmados até 2020 mais de 400 casos de DPr, com aumento significativo de casos a partir do ano de 2012, principalmente nos estados de São Paulo, Minas Gerais e Paraná, provavelmente pela maior capacidade de diagnóstico destes estados. Dessa forma, uma compreensão mais abrangente destas doenças e sua epidemiologia pode ajudar no diagnóstico precoce e desenvolvimento de terapias muito necessárias para estas doenças devastadoras.
Databáze: OpenAIRE
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