Clinical features and outcomes of very-early-onset inflammatory bowel disease in brazilian children

Autor: Penatti, Debora Avellaneda
Přispěvatelé: Universidade Estadual Paulista (Unesp), Rodrigues, Maria Aparecida Marchesan [UNESP], Machado, Nilton Carlos [UNESP], Carvalho, Mary de Assis [UNESP]
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2020
Předmět:
Zdroj: Repositório Institucional da UNESP
Universidade Estadual Paulista (UNESP)
instacron:UNESP
Popis: Submitted by Débora Avellaneda Penatti (debora.penatti@unesp.br) on 2020-12-15T20:00:09Z No. of bitstreams: 1 IBD pdf defesa da Tese FINALissima com cep ficha catalografica sem paginas em branco word .pdf: 4827531 bytes, checksum: ec2c29f53d75e2e9bda76712f5f0f640 (MD5) Approved for entry into archive by Tais de Almeida (tais.almeida@unesp.br) on 2020-12-16T19:38:54Z (GMT) No. of bitstreams: 1 penatti_da_dr_bot.pdf: 4827531 bytes, checksum: ec2c29f53d75e2e9bda76712f5f0f640 (MD5) Made available in DSpace on 2020-12-16T19:38:54Z (GMT). No. of bitstreams: 1 penatti_da_dr_bot.pdf: 4827531 bytes, checksum: ec2c29f53d75e2e9bda76712f5f0f640 (MD5) Previous issue date: 2020-11-20 Introdução: A doença inflamatória intestinal de início muito precoce na infância (DII-VEO) é uma entidade rara, agressiva, de difícil controle, que ocorre em crianças menores de 6 anos. O diagnóstico correto e o tratamento adequado são importantes para prevenir complicações. Objetivo: Analisar as características clinico-patológicas e a evolução de todas as crianças com diagnóstico de DII-VEO, atendidas no serviço de Gastroenterologia Pediátrica da Faculdade de Medicina de Botucatu- Unesp. Métodos: Foram analisados retrospectivamente 20 casos de crianças com diagnóstico de DII-VEO. A casuística compreendeu 13 crianças com características clínico patológicas de retocolite ulcerativa (RCU) e 7 crianças com doença de Crohn (DC). Foram feitas comparações entre os grupos quanto aos dados clínicos, demográficos, antropométricos, laboratoriais, colonoscópicos e histopatológicos. Resultados: A mediana de idade do grupo RCU foi 48 meses e do grupo DC 14 meses. Houve predomínio de meninas (17/20). O grupo DC apresentou maior comprometimento do peso e estatura quando comparado ao grupo RCU. Diarreia e sangue nas fezes foram os sintomas mais prevalentes em ambos os grupos. Doença perianal foi identificada em todos os casos do grupo DC. Anemia, aumento do PCR e hipoalbuminemia foram mais intensos no grupo DC do que no grupo RCU, necessitando maior intervenção nutricional, como terapia nutricional enteral e tratamento mais agressivo. O grupo DC apresentou maior número de complicações, como linfoma (2/7), colectomia total (1/7) e óbitos (2/7). Histologicamente houve diferença significativa entre o grupo RCU e o grupo DC. Inflamação com presença de plasmocitose, microabscessos de criptas e distorção arquitetural das criptas foram características do grupo RCU. Inflamação focal, presença de granulomas e ausência de distorção de criptas foram características das biópsias do grupo DC. Conclusão: É possível elaborar o diagnóstico correto de doença inflamatória intestinal de início muito precoce na infância (DII-VEO) em centros especializados de Gastroenterologia Pediátrica no Brasil. Nosso estudo demonstrou que é possível fazer o acompanhamento clínico adequado e obter resultados satisfatórios, seguindo as diretrizes internacionais de conduta terapêutica para esta entidade. Background: Very early onset Inflammatory Bowel Disease is a rare, aggressive and difficult entity. Accurate diagnosis and appropriate treatment are essential to prevent complications. Objective: To evaluate the clinicopathological features and outcomes of early-onset inflammatory bowel disease in a cohort of Brazilian children. Methods: A series of 20 cases of children under six years of age diagnosed with Very Early Onset Inflammatory Bowel Disease (IBD-VEO) between 2005 and 2018 were reviewed. The sample comprised 13 children with ulcerative colitis (RCU) and seven children with Crohn's disease (CD). Comparisons were made between these two groups regarding clinical-demographic characteristics, anthropometric, laboratory, colonoscopic and histopathological parameters. Results: The median age of the RCU group was 48 months, and the DC group was 14 months. The DC group presented more significant impairment of weight and height when compared to the RCU group. Diarrhoea and blood in the stools were the most common symptoms in both groups. The perianal disease was identified only in the DC group. Anaemia, increased C-reactive protein and hypoalbuminemia were more intense in children with DC than the RCU group. The CD group presented younger and more severe children concerning children with RCU, requiring more significant nutritional intervention such as enteral nutritional therapy and more aggressive treatment with intravenous corticosteroids. In the CD group, there were two deaths and two patients with large cell lymphoma. Histologically there was a significant difference between the RCU and DC groups. Inflammation with plasmacytosis, crypts microabscesses and crypts architectural distortion were characteristic of RCU children. Focal inflammation, presence of granulomas and absence of crypt distortion were features of CD children. Conclusion: A correct diagnosis of early inflammatory bowel disease (IBD-IBD) can be established in specialized pediatric gastroenterology centres in Brazil. Our study demonstrated that it is possible to adequately monitor children with this disease and obtain satisfactory results, following the international guidelines for therapeutic management of this disease.
Databáze: OpenAIRE
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