Наследственная лихорадка шарпеев как патогенетическая основа развития амилоидоза
Jazyk: | ruština |
---|---|
Rok vydání: | 2016 |
Předmět: | |
Zdroj: | Russian Journal of Agricultural and Socio-Economic Sciences. |
ISSN: | 2226-1184 |
Popis: | Амилоидоз это нарушение сворачивания белка, при котором нормальные целые или части растворимых белков откладываются как патологические, нерастворимые волокна, которые разрушают структуру ткани, тем самым вызывая заболевание. При системном амилоидозе отложенные структуры могут присутствовать в паренхиме внутренних органов и тканей, вызывая прогрессивную дисфункцию органа, что может привести к смерти. Есть данные, что у некоторых видов животных существует породная предрасположенность к амилоидозу. Так, у собак породы китайский шарпей это заболевание является генетическим и связано с наследственной лихорадкой шарпеев. Лихорадка шарпеев воспалительное заболевание, присущее этой породе. Основной генетический дефект заключается в нарушении восприятия источников воспаления, что приводит к постоянному повышению уровня этих медиаторов в крови. Данное заболевание стимулирует синтез в печени белков острой фазы и выброс их в организм. Хронически высокая концентрация в плазме крови SAA ведет к скоплению амилоида в β-складчатые фибриллярные структуры. К сожалению, в наше время механизм этого процесса до конца не ясен. Предполагают, что амилоидоз AA возникает в результате продолжительного воспалительного заболевания. Однако данная область знаний еще нуждается в тщательном изучении вопросов происхождения и развития амилоидоза, что впоследствии приведет к развитию различных терапевтических подходов и новых методов лечения. Amyloidosis is an abnormality of protein coagulation when normal whole or parts of soluble proteins are deposit as pathological, insoluble fibers which destroy tissue structure, thereby causing a disease. The deposited structures at a systemic amyloidosis may be present at a parenchyma of internals and tissues, causing progressive dysfunction of the organ that can lead to death. There are data that some animal species have a pedigree predisposition to an amyloidosis. So, at Chinese Shar-Pei dogs this disease is genetic and is connected with the Shar-Pei fever. Shar-Pei fever is an inflammatory disease inherent in this breed. The main genetic defect consists in violation of perception of sources of an inflammation that leads to continuous increase of level of these mediators in blood. This disease stimulates synthesis of acute phase reactants in the liver and their emission in an organism. Chronically high concentration in plasma of SAA in blood leads to an amyloid collection in β-folded fibriller structures. Unfortunately, presently the mechanism of this process is not clear up to the end. It is assumed that AA-amyloidosis results from a long inflammatory disease. However this field of knowledge still needs careful studying of questions of an origin and development of an amyloidosis that will lead subsequently to development of various therapeutic approaches and new methods of treatment. |
Databáze: | OpenAIRE |
Externí odkaz: |