Пороки развития сердца и сосудистые осложнения, ассоциированные в синдроме Тернера. Проспективное исследование у 26 пациенток
| Jazyk: | ruština |
|---|---|
| Rok vydání: | 2002 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Сибирский медицинский журнал (Иркутск). |
| ISSN: | 1815-7572 |
| Popis: | Синдром Тернера (Turner) включает врожденную кардиопатию в одной трети случаев. Сообщалось о множестве наблюдений дилатации аорты и смертельных исходов в результате расслоения или разрыва аорты. Мы осуществили проспективное исследование, целью которого была оценка пороков сердца и дилатации аорты у пациентов, имеющих генетически доказанный синдром Тернера. Из 34 приглашенных лиц, 26 (76%) пациенток, в возрасте от 7 до 30 лет (17±6 лет), согласились принять участие в этом исследовании, и пройти клиническое обследование, электрокардиограмму, рентгенографию органов грудной клетки, и эхокардиографию. Из них: моносомию 45Х имели 13 человек, мозаичность или аномалию хромосомной структуры 13 человек. Шесть человек имели выявленные ранее сердечно-сосудистые заболевания (оперированную коарктацию аорты 2, изгиб аорты «kinking» 2, эссенциальную гипертонию 2). Восемь (30%) пациенток имели одну или несколько анатомических сердечно-сосудистых аномалий: двустворчатый аортальный клапан 19,2%, аномалии перешейка аорты (изгиб или коарктация) 15,4%, аортальную недостаточность 7,7%, митральный стеноз 3,8%, частичный аномальный дренаж легочных вен 3,8%, открытый артериальный проток 3,8% и транспозицию верхней полой вены 11,5%. Систематическое исследование аорты позволило обнаружить нарастающую дилатацию аорты в одном случае и умеренное увеличение объема синуса Вальсальвы в двух других случаях. Следовательно, эхокардиографическая оценка сердечно-сосудистой системы необходима при обследовании больных с синдромом Тернера. Она должна повторяться регулярно с целью выявления дилатации аорты, которая угрожает пациентам серьезными осложнениями, такими как расслоение или разрыв аорты. Turner's syndrome is associated with congenital heart disease in a third of cases. Several reports of aortic dilatation and of death by dissection or rupture of the aorta have been published. The authors undertook a prospective study to assess the incidence of cardiac malformations and aortic dilatation in gentically confirmed Turner's syndrome. Twenty-six out of 34 patients recalled (76%), aged 7 to 30 years (average 17+6 years) accepted their inclusion in this study and underwent clinical examination, ECG, chest X-ray and echocardiography. Thirteen patients had a monosomy 45X and 13 a mosaic or structural abnormality. Six had a history of cardiovascular disease (operated coarctation: 2 cases, kinking: 2 cases, Hypertension: 2 cases). Eight patients (30%) had one or several anatomical cardiovascular abnormalities: bicuspid aortic valve (19,2%), abnormalities of the aortic isthmus (kinking or coarctation) (15,4%), aortic regurgitation (7,7%), mitral stenosis (3,8%), partial anomalous venous drainage (3,8%), patent ductus arteriosus (3,8%) and left superior vena cava (11,5%). Systematic evaluation of the aorta resulted in the diagnosis of dilatation of the ascending aorta in 1 case and dilatation of the sinus of Valsalva in 2 other cases. The authors conclude that echocardiographic evaluation is essential after the diagnosis of Turner's syndrome. It should be repeated regularly to detect dilatation of the aorta which carries the risk of serious complications, such as rupture or dissection of the aorta. Arch Mal Coeur 2000 ; 93: 565-70. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|
