Врожденная лучевая косорукость у детей в структуре генетических синдромов
| Jazyk: | ruština |
|---|---|
| Rok vydání: | 2015 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. |
| ISSN: | 2410-8731 2309-3994 |
| Popis: | Цель исследования. Клинический анализ врожденной лучевой косорукости, входящей в состав генетических синдромов, а также оптимизация методов консервативного и хирургического лечения пациентов с этим видом патологии. Материалы и методы. С 2007 по 2014 год проведено комплексное обследование 170 детей с врожденной лучевой косорукостью. Среди них было выявлено 32 пациента (18,8 %) с различными синдромами. Оценена степень недоразвития лучевой кости среди данной группы пациентов. Определены особенности ведения пациентов в зависимости от сопутствующих патологий. Результаты. Проведенная оценка выявила синдром Холта Орама (Holt-Oram Syndrom) у 17 детей (9 мальчиков и 8 девочек) 53,1 %. Также выявлен TAR-синдром у 9 детей (4 мальчика и 5 девочек) 28,1 %. Синдром VACTERL обнаружен у 4 пациентов мужского пола 12,5 %. Синдром Нагера наблюдался у 2 детей (1 мальчик и 1 девочка) 6,25 %. Тактика хирургического лечения лучевой косорукости в структуре генетических синдромов применялась та же, что и у пациентов с изолированной врожденной косорукостью: выполнялась центрация кисти на локтевую кость предплечья одномоментным или двухэтапным способом с последующей реконструкцией лучей. Сроки лечения пациентов с этими патологиями не отличались от сроков лечения пациентов с изолированной врожденной косорукостью. Заключение. Врожденная лучевая косорукость, выявленная в составе генетических синдромов, требует комплексного обследования для диагностики сопутствующих патологий, наблюдения и лечения у специалистов, определения возрастных показаний для хирургической коррекции имеющихся деформаций верхней конечности. Aim. Clinical analysis of congenital radial club hand as part of some genetic syndromes as well as the optimization of methods of non-surgical and surgical treatment of patients with this pathology. Material and Methods. From 2007 to 2014, we conducted a survey of 170 children with congenital radial club hand. Among them, 32 patients were diagnosed (18.8%) with different syndromes. We assessed the degree to which the radius was underdeveloped among this group of patients as well as the management features of patients according to various comorbidities. Results. The assessment identified Holt-Oram syndrome in 17 children (nine boys and eight girls; 53.1%) and TAR-syndrome in nine children (four boys and five girls; 28.1%). VACTERL syndrome was detected in four male patients (12.5%) and Nagera syndrome was observed in two children (one boy and one girl; 6.25%). Surgical treatment of radial club hand in patients with genetic syndromes is the same as that of the patients with isolated congenital radial club hand: a singleor two-stage correction of the hand relative to the ulna with subsequent reconstruction of the rays of the hand. The duration of treatment of such patients did not significantly differ compared to the patients with isolated congenital radial club hand. Conclusion. Congenital radial club hand, identified as part of genetic syndromes, requires a comprehensive examination to diagnose comorbidities, observation, and treatment by specialists to determine the optimal age for surgical correction of the existing strain of the upper limb. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|
