Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: ее роль в генезе первичного спонтанного пневмоторакса
| Jazyk: | ruština |
|---|---|
| Rok vydání: | 2015 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Фундаментальные исследования. |
| ISSN: | 1812-7339 |
| Popis: | В исследовании определяли признаки генетически детерминированного нарушения развития соединительной ткани (недифференцированной дисплазии соединительной ткани) у пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом. Обследован 21 пациент, находившийся на стационарном лечении. Средний возраст составил 26 ± 1,2 лет. Учитывая имевшийся объем пневмоторакса, всем пациентам проведено хирургическое лечение. Контрольную группу составили 20 здоровых добровольцев. Все больные были мужского пола, женщины в исследование не включались. Проведен анализ взаимосвязи антропометрических показателей и фенотипических маркеров недифференцированной дисплазии соединительной ткани с формированием буллезных изменений легких и развитием первичного спонтанного пневмоторакса. По полученным данным определяли критерии долихостеномелии (марфаноидности), массо-ростовые показатели, гипермобильность суставов в сравниваемых группах. Более 50 % больных имели внешние признаки синдрома дисплазии соединительной ткани. При использовании эхокардиографии у всех пациентов выявлены так называемые «малые аномалии сердца», являющиеся часто встречающимся висцеральным маркером диспластического синдрома. In the investigation we clarified the signs of hereditary determinated connective tissue disorders (nondifferentiated dysplasia of connective tissue) in patients with primary spontaneous pneumothorax. 21 patients of in-patient department were investigated. Middle age was 26 ± 1,2 years old. Keeping in mind the pneumothorax volume, in every patient surgery was done. 20 healthy volunteers made up the control group. All patients were males, women were not included in the investigation. The interrelation analysis of anthropometric indices and phenotypic markers of nondifferentiated dysplasia of connective tissue with bullous changes of lungs formation and primary pneumothorax appearance was made. According to obtained data we formed the criteria of dolychostenomelia (marphanoidity), mass-height indices, signs of articulations hypermobility in compared groups. More than 50 % of patients had external stigmata of connective tissue dysplasia syndrome. Using echocardiography in every patient «minor cardiac anomalies» were found, which are frequent markers of dysplasia syndrome. Using fluorescence immunoassay in primary spontaneous pneumothorax patients’ blood serum we revealed high level of matrix metalloproteinase 9, which is involved in extracellular connective tissue matrix degeneration. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|