| Popis: |
GİRİŞ: Sinovyal sarkom mezenşimal ve epitelyal diferansiasyon göstermekte ve tümyumuşak doku sarkomlarının %5-10 ‘unu oluşturmaktadır. Sıklıkla olguların %65’ineyakını alt ekstremite yerleşimlidir. Toraksın primer sinoviyal sarkomu ise oldukçanadir görülmekte olup akciğer, plevra veya göğüs duvarı tutulumu izlenebilir. Ayrıcaliteratürde boyun, intraartikular, dil, larenks, mediasitinum, kalp, karın duvarı,vasküler, retroperiton yerleşimli olgular bildirilmiştir. Biz de nadir görülen primerakciğer sinoviyal srakomlu olgumuzu sunmaktayız.OLGU: 60 yaş erkek hasta, 1 aydır öksürük, minör-major hemoptizi ve kilo kaybıkliniği mevcutmuş. Bilgisayarlı tomografide(BT)’sinde sol parahiler bölgede, 6 cmboyutunda, sol üst lob bronşunu oblitere eden kitlesel lezyon izlenmiş (SUVmax:4,7).Hemoptizi sebebiyle yapılan rijid bronkoskopide sol ana bronş tümör ile tamamentıkalı olarak izlenmiş. Tanı amaçlı tru-cut biyopsi yapılmış ve patoloji raporu iğsihücreli malign tümör ön planda sinovyal sarkom olarak sonuçlanmış. Pet/bt’sinde ektutulumu olmayan kitleden malignite tanısı olan hastaya intraperikardiyal solpnömonektomi uygulandı. Raporda; mevcut tümörün en büyük boyutu 6 cm, mitotikhızı (2 milimetre karelik alanda 10'un üzerinde) ve histolojik derecesi yüksek olduğubelirtilmişti. Tümör mediastinal plevra ve hiler yağlı dokuya, myokardkomşuluğundaki fibröz dokuya invaze ve lenfovasküler aralık invazyonu mevcuttu,sinir invazyonu yoktu. Bronş ve damar cerrahi sınırları salim, in-situ ya da invazivkarsinoma rastlanmadı. Disseke edilen 5, 6, 7, 8, 9 ve 10.nolu lenf düğümleri reaktifözellikte olduğu ancak materyal üzerinden diseke edilen lenf düğümlerinin birindesarkom metastazı izlenmişti (T4N1M0).Hastaya adjuvan 8 kür KT ve 10 seans RT uygulandı. Takiplerinde postop 11. aydamultilober pnömoni sebebiyle hastane yatışı olan ve yatışı sırasında akut koronersendrom gelişen hasta, kardiak arrest sebebiyle kaybedilmiş.SONUÇ: Akciğerin primer sinovyal sarkomları oldukça nadirdir ve akciğerkanserlerinin %0,1 ila %0,5'ini oluşturur. Göğüs ağrısı ve dispne en sık tanımlananbaşvuru semptomlarıdır. Toraks görüntülemelerinde mediastinal şifte sebepolabilecek büyük kitleler olarak tespit edilir. Tümör boyutu nedeniyle tam cerrahirezeksiyon genellikle mümkün değildir. Neoajuvan ve adjuvan kemo-radyoterapi iletedavi şansı mevcuttur. Beş yıllık sağkalım 5 cmtümör, yüksek mitoz sayısı, nörovasküler invazyon ve sitogenetik SYT-SSX1 varyantvarlığıdır. |
