| Popis: |
Giriş ve Amaç: Marjinal zon Lenfomalar (MZL) Dünya Sağlık Örgütü’nün2016 yılında yaptığı sınıflamaya göre marjinal zon lenfomalar 3 altgruba ayrılmaktadır: Ekstranodal MZL (MALT Lenfoma) (%50–70), SplenikMZL(%20) ve nodal MZL (%10). MZL’ler tüm non-hodgkin lenfomalararasında %7 sıklıkta izlenmektedir. Hastalığın insidansı diğer kanserlerebenzer şekilde yaşla beraber katlanarak artış göstermektedir. ÖzellikleEkstranodal MZL’lerin seyri indolendir. Hastalık yaşam süresini etkilemesine rağmen medyan sağ kalım 10 yılı aşmaktadır. Retrospektif bu çalışmada MZL hastalarının klinik özelliklerinin, tedavi yanıtlarının ve prognostikfaktörlerin değerlendirilmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01/01/2010 – 31/06/2022 tarihleri arasında,Dokuz Eylül Üniversitesi Tıbbi Hematoloji Polikliniğine başvuran marjinalzon lenfoma tanılı 111 hasta dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri,görüntüleme sonuçları ve laboratuar verileri geriye dönük olarak hastaneelektronik dosya sisteminde tarandı.Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 58’i (%52.3) kadın, 53’ü (%47.7) erkekcinsiyetteydi. Çalışmaya alınan hastaların 65’i (%58.6) MALT lenfoma, 25’i(%25) nodal MZL, 21’i (%18.9) splenik MZL tanılıydı. Hastaların 46’si (%41.4)kemoterapi, 18’i (%16.2) cerrahi eksizyon, 8’i (%7.2) antibiyoterapi, 6’sı(%5.4) kemoterapi+cerrahi eksizyon, 5’i (%4.5) kemoterapi+radyoterapi,3’ü (%2.7) radyoterapi, 3’ü (%2.7) kemoterapi+ibrutinib, 2’si (%1.8) tek ajanrituksimab, 2’si (%1.8) kemoterapi+okit, 2’si (%1.8) kemoterapi+radyoterapi+ibrutinib ile izlendi; 16 (%14.4) hastaysa tedavisiz izlendi.İlk sıra tedavilere bakıldığında hastaların 37’i (%33.3) R-CHOP-like rejim,20’si (%18) cerrahi eksizyon, 9’u (%8.1) R-Bendamustin, 9’u (%8.1) CHOPlike rejim, 8’i (%7.2) antibiyoterapi, 5’i (%4.5) radyoterapi, 4’ü (%3.6) cerrahi eksizyon+CHOP-like rejim, 3’ü (%2.7) tek ajan rituksimab, 1’i (%0.9)R-Klorambusil kemoterapisi ile izlenmiştir. Birinci sıra tedaviler sonrasıhastaların 65’i (%58.6) CR, 23’ü (%20.7) PR, 18’i (%16.2) SD, 5’i (%4.5) PDile izlendi.Birinci sıra tedavi sonrası hastaların 23’ünde (%20.7) nüks hastalık, 4’ünde(%3.6) refrakter hastalık ve 4’ünde (%3.6) tedavi intoleransı (1 hastadarituksimaba bağlı anafilaksi, 3 hastada derin sitopeniler ve nötropenikateşe bağlı sepsis) saptandı. Tedavi intoleransı olan 3 hasta ve nüks hastalık görülen 2 hasta palyatif izleme, 1 hasta tedavisiz takibe alındı. Tedavirefrakter olan 1 hasta ise ikinci sıra tedavi alamadan exitus oldu.Hastaların 21’ine 2. kür tedavi verildi. İkinci sıra tedavi alan 21 hastanın7’si (%6.3) R-CHOP-like rejim, 5’i (%4.5) ibrutinib ve 2’si (%1.8) R-Bendarejimi aldı. Yedi (%6.3) hastaya Salvage-KİT planlandı ancak 4 hastadanyeterli hücre toplanamadığı için mobilizasyon yapılamadı. Salvage-KİTplanlanan hastalardan 5’i R-ESHAP’la 2’si R-DHAP’la mobilizasyon denendi. Hastalardan 1’i R-DHAP ve 1’i R-ESHAP alan toplamda 2’sine reinfüzyonyapılabildi.Çalışmamızda medyan sağ kalım 84 ay (3-200) olarak bulunmuştur.Hastaların 22’si (%19.8) izlemde ex olurken bu hastaların 5’i (%22.7) primerhastalık progresyonu, 2’si (%9.1) agresif lenfoma transformasyonu, 9’u(%40.9) lenfoma dışı sebeplerden ex olmuş olup 6 (%27.3) hastanın veriyetersizliğinden ötürü ölüm sebebi bilinmemektedir.Sonuç: Marjinal zon lenfoma indolen seyirli bir lenfoma türü olmasınarağmen relaps refrakter seyredebilmekte, agresif lenfoma transformasyonu gösterebilmekte ve mortal seyredebilmektedir.Anahtar kelimeler: non-hodgkin lenfoma, marjinal zon lenfoma |
