| Popis: |
CVID, hümoral immün yetmezlik ile giden, bazı hastalarda ciddi elektroliteksiklikleri yapan enteropatiye neden olabilen nadir bir hastalıktır. CVID hastalarında birçok otoimmün hastalığın sıklığı artmıştır. CVID’a eşlik eden primerhipoparatiroidizm oldukça nadirdir ve literatürde 2 olgu bildirilmiştir. Bu yazıdaCVID ilişkili enteropati ve Çölyak hastalığı (CD) ayrıcı tanısı için tetkik edilenhipomagnezemi nedenli hipoparatiroidi gelişen bir olgumuzu sunuyoruz.Amaç: CVID hastalarında enteropati ve hipomagnezemi nedenli hipoparatiroidi gelişimine dikkat çekmek.Yöntem: Hastamız laboratuvar, klinik ve görüntüleme yöntemleri iledeğerlendirilmiştir.Bulgular: 43 yaşında kadın hasta, 21 yaşında CVID tanısı almış. 4 haftada bir 30 mg İVİG tedavisi almaktayken aralıklı kansız mukussuz ishal şikayetisonrasında ellerde ve ayaklarda uyuşma karıncalanma nedenli tetkik edildi. Tetkiklerinde sodyum 140 mmol/L, potasyum 3,17 mmol/L, kalsiyum 6,62 mg/dl,fosfor 3,6 mg/dl, magnezyum 0,24 mmol/L, PTH 17,7 pg/ml, 25-OH D vitamini23,71 ng/ml, albümin 3,75 g/dl olarak saptandı. Venöz kan gazında asidoz yokbikarbonat normal, idrar dansitesi, elektrolitleri ve pH’ı normaldi. Psödohipoparatiroidi açısından fizik muayenede özellik ve Poliglanduler sendrom açısındanbaşka bir endokrinolojik bozukluk saptanmadı. Tiroid USG ve hormonları normal saptandı. Merkezimizde olmadığından dolayı CaSR antikorları çalışılamadı.Kronik ishal nedeniyle endoskopi kolonoskopi yapıldı. Biyopside plazmahücresi yokluğu CVID ilişkisi enteropati tanısını desteklerken aktif inflamasyon,villöz atrofi ve glutensiz diyet yanıtı olan hastada CD gönderilen DQ2 pozitifsaptandı. Kan, dışkı ve intestinal biyopsi örneklerinde kronik ishal yapıcı enfeksiyöz etken saptanmadı.İshal sayısının arttığı dönemlerde hastadaki elektrolit düşüklükleri derinleşmekteydi. Oral magnezyum replasmanı sonrası düzeltilmiş kalsiyum 8,5 mg/dl,PTH 78 pg/ml olarak saptandı.Hastamıza intestinal malabsorbsiyon ve magnezyum eksikliğine bağlı hipoparatiroidi tanısı kondu.Sonuç: CVID’lı hastaların %20-60’ında intestinal belirti görülürken en sıksemptom kronik ishaldir. CVID’a bağlı enteropati daha sık görülse de eşlik edenCD varlığında klinik ve laboratuvar bulgularının benzerliği, çölyak antikorlarının oluşamaması nedeniyle ayırıcı tanı zor olabilmektedir. Kronik ishal yapannedenden bağımsız olarak intestinal malabsorbsiyon olan hastalarda elektroliteksiklikleri olabilmektedir. Hipomagnezemi PTH salgılanmasının bozulması vePTH’a periferik direnç gelişmesi mekanizmaları ile hipoparatiroidi yapmaktadır.Hastamızda hipokalsemi varken PTH’ın düşük olması ve magnezyum tedavisisonrası PTH ve kalsiyum düzeylerinin yükselmesi nedeniyle PTH salgılanmasının bozulmasına bağlı hipoparatiroidi düşünüldü. CVID hastalarının takibinde, özellikle kronik ishali olan hastalarda hipoparatiroidizm açısından dikkatliolunmalıdır.Anahtar kelimeler: CVID, hipomagnezemi, hipoparatiroidi |
