| Popis: |
GİRİŞ: Pemfigoid nodularis (PN), klinik olarak prurigo nodularis benzeri lezyonlar ve büller ile karakterize, büllöz pemfigoidin nadir görülen bir varyantıdır. PN tedavisi, topikal kortikosteroidlere iyi yanıt vermemesi ve çeşitli immunsüpresif ajanlara ihtiyaç duyulması nedeni ile zor olabilmektedir. Burada doksisiklin ve topikal kortikosteroidlere dirençli, şiddetli kaşıntısı ve generalize nodular lezyonları olan 75 yaşında bir kadın olgu sunulmaktadır.OLGU: 7 yıldır ataklar şeklinde vücutta şiddetli kaşıntı ve kızarıklık öyküsü olan 75 yaşında kadın hasta 2 yıl önce, vücutta yaygın içi sıvı dolu kabarcık yakınması ile kliniğimize başvurdu. Hastanın lezyonlu deriden yapılan ışık mikroskobik incelemesinde subepidermal bül, perilezyonel alandan yapılan direkt immunoflöresan incelemede (DIF) ise epidermal bazal membranda lineer IgG, IgM, C3 ve fibrinojen birikimi saptandı. Büllöz pemfigoid (BP) tanısı ile potent topikal kortikosteroidler ve doksisiklin tedavilerine yanıt alınamadı. Hastanın özgemişinde mitral valv prolapsusu nedeni ile kalp kapak replasman öyküsü ve eşlik eden kronik atriyal fibrilasyon, hipertansiyon, diyabetes mellitus ve hipotiroidisi mevcuttu. Komorbiditeleri nedeni ile digoksin, varfarin, furosemid, gliklazid, insülin ve levotiroksin kullanımı olan hastanın soygeçmişinde ek özellik yoktu. Hastanın Ocak 2021’de kullanmakta olduğu büllöz pemfigoidi tetikleyen ilaçlar arasında geçen furosemid tablet tedavisi kesildi ancak yakınmalarında bir düzelme izlenmedi. Altı ay önce vücudunda yaygın pruritik nodular lezyonlar ortaya çıkan hastanın fizik muayenesinde tüm vücutta üzeri yer yer krusta ile örtülü, ekskoriye nodular karakterli lezyonlar (resim 1 ve 2) saptandı. Vezikül, bül izlenmedi ve oral mukoza tutulumu yoktu. Haziran 2021’de nodular karakterli lezyonunun direkt immunoflöresan incelemesinde epidermal bazal membranda IgG, C3 ve dermal damar duvarında kaba lineer fibrinojen birikimi saptandı. Klinik ve histopatolojik bulgulara dayanarak pemfigoid nodularis tanısı alan hastanın laboratuar incelemelerinde eosinofili(%8.6) ve serum immünoglobulin E (IgE) yüksekliği (>2000IU/ml) mevcuttu. Önceki tedavilere yanıt vermeyen, komorbiditeleri nedeni ile sistemik steroid başlanamayan hastaya tüm vücut topikal potent kortikosteroid ile birlikte endikasyon dışı onay alındıktan sonra, 2 haftada bir 300mg sc omalizumab tedavisi başlandı. 4. doz uygulamadan sonra hastanın kaşıntı yakınmasında gerileme; mevcut lezyonların sayısında ve nodular karakterinde belirgin azalma (resim 3 ve 4) izlendi. İlk 3 ay 2 haftada bir tedavi alan hastanın idame tedavisi 4 haftada bir olarak düzenlendi. Poliklinik takiplerinde Aralık 2021’de Covid PCR pozitifliği saptandığını belirten hasta enfeksiyonu evinde hastaneye yatış gerektirmeden geçirdiğini bildirdi. Yaklaşık 4 aydır remisyonda olan hastamız halen omalizumab 4 haftada bir uygulama şeklinde tedavisine devam etmektedir.TARTIŞMA: PN; sıklıkla yaşlı kadınlarda ortaya çıkan, prurigo nodularis benzeri lezyonlar ve büllerle karakterize büllöz pemfigoidin nadir görülen bir varyantıdır. PN hastalarının yönetimi, topikal kortikosteroidlere yanıt vermemesi ve ileri sistemik tedavilere ihtiyaç duymaları nedeni ile güç olabilmektedir. Sistemik tedavide ilk sırada kortikosteroid yer almakla birlikte yanıtsız hastalarda minosiklin, rituximab, azatioprin, dapson ve intravenöz immunglobulin tedavilerinin kullanıldığı bildirilmiştir. Omalizumab, yüksek afiniteli FceRI reseptörüne IgE bağlanmasını bloke eden humanize monoklonal bir antikordur. Orta ila şiddetli astım ve H1-antihistaminik dirençli kronik spontan ürtiker tedavisi için onay almıştır. Literatürde omalizumab ile başarılı bir şekilde tedavi edilen BP vakalarının sayısı giderek artmaktadır. Bildiğimiz kadarıyla Pubmed veri tabanı tarandığında omalizumaba yanıt veren pemfigoid nodülaris olgusu bildirilmemiştir. Hastamız topikal potent kortikosteroidlere ve tetrasiklinlere dirençli olup, eşlik eden risk faktörleri nedeniyle sistemik immünosupresif ajanlar için de uygun olarak değerlendirilmedi. Dördüncü doz omalizumab tedavisinden sonra nodular lezyonların kaybolduğu belirlendi ve hasta kaşıntısının tamamen gerilediğini bildirdi. Hastanın Covid-19 enfeksiyonu sırasında hastaneye yatması gerekmedi.Sonuç olarak, özellikle Covid-19 pandemi döneminde nadir görülen bir büllöz pemfigoid varyantı olan PN'de de omalizumabın önemli bir alternatif tedavi olduğu düşünüldü.Anahtar Kelimeler: Pemfigoid nodülaris, Omalizumab, Covid-19 pandemisi |
