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We expose the pathogenic basis of autoimmune diseases and the histopathological features of the endolymphatic system and the stria vascularis. They play an important role in the immune system of the inner ear and in the experimental autoimmune inner ear diseases. Some of them show histological and/or electrophysiological changes as in the known human autoimmune diseases. Ménière's disease, sudden deafness, rapidly progressive sensorineural hearing loss are generally idiopathic. They are frequently associated with dysimmune biological tests or a good evolution under steroïds and/or immunosuppressive drugs. These findings suggest an autoimmune etiology. We realized a prospective study on 17 cases of Meniere's disease, 12 cases of sudden deafness and 16 cases of rapidly progressive sensorineural hearing loss. All the patients had an immunological screening which often showed a non specific inflammatory syndrome and systemic antibodies. The lymphoblastic transformation tests against a pool of inner ear antigens and the indirect immunofluorescent tests against human cochlea sections were positive in the same proportion than the results of the literature. ln these cases, we found a better audiological response under corticoïds. These results have to be confirmed by studies on a larger number of patients and by specifying the sensibility and the specificity of the different tests.; Après avoir rappelé les bases pathogéniques des maladies auto-immunes et les caractéristiques histo-physiologiques du système endolymphatique et de la strie vasculaire, nous montrons leur rôle essentiel dans l'immunité de l'oreille interne et les maladies auto-immunes expérimentalement induites chez l'animal. Certaines d'entre elles s'accompagnent d'altérations histologiques et/ou fonctionnelles proches de maladies auto-immunes humaines connues. Les maladies de Ménière, les surdités brusques et les surdités rapidement progressives, dans la plupart des cas idiopathiques, s'associent à des stigmates biologiques dysimmunitaires, ou à une évolution favorable sous corticoïdes et/ou immunosuppresseurs évoquant pour certaines de ces atteintes une cause auto-immune. Nous réalisons une étude prospective sur dix-sept maladies de Ménière, douze surdités brusques et seize surdités rapidement progressives pour lesquelles le bilan immunobiologique montre fréquemment un syndrome inflammatoire non spécifique, des auto-anticorps systémiques. Les tests de transformation lymphoblastique contre des antigènes d'oreille interne et la recherche d'anticorps anti-oreille interne par immunofluorescence indirecte sur cochlée humaine se révèlent positifs dans des proportions identiques à d'autres auteurs. Dans ces cas, nous notons une corrélation avec une bonne réponse auditive sous corticoïdes. Ces résultats préliminaires seront à confirmer sur un plus grand nombre de patients, en précisant la sensibilité et la spécificité des tests utilisés. |
