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INTRODUCTION : La pemphigoïde à anticorps anti-p200 est une dermatose bulleuse autoimmune sous-épidermique rare de description récente. La laminine ɣ-1 a récemment été identifiée comme l'antigène cible majeur. Elle présente des similitudes cliniques avec la pemphigoïde bulleuse (PB), mais s'en distingue par une topographie principalement acrale, flexurale et céphalique, et par une atteinte muqueuse plus fréquente. L' erythema gyratum repens (EGR) est une dermatose figurée exceptionnelle, paranéoplasique dans 70% des cas. Nous rapportons un cas de pemphigoïde anti-p200 révélée par une éruption EGR-like. OBSERVATION : Un homme de 69 ans était suivi pour une PB diagnostiquée sur une éruption bulleuse acrale et du siège avec une histologie compatible, malgré des anticorps anti-peaunégatifs. Un traitement séquentiel par propionate de clobétasol puis doxycycline était inefficace. L'immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée montrait un double marquage épidermique et dermique avec un immunoblot négatif. Deux mois plus tard, une corticothérapie orale était introduite devant une récidive vésiculo-bulleuse de localisation acrale, flexurale et muqueuse. Les bulles se disposaient sur des macules érythémateuses annulaires ou arciformes, d'extension centrifuge, faisant évoquer un EGR. La nouvelle IFI sur peau clivée montrait un unique marquage dermique avec une bande à 200 kDa en immunoblot. Une pemphigoïde à anti-p200 était diagnostiquée. L'évolution clinique était favorable sous dapsone. DISCUSSION : Une pemphigoïde anti-p200 doit être évoquée devant une pemphigoïde bulleuse atypique, de localisation acrale et muqueuse, et faire réaliser des examens immunopathologiques spécifiques (immunofluorescence indirecte sur peau clivée et immunoblot). La présentation clinique de cette pemphigoïde anti-p200 est originale avec un aspect EGR-like, illustrant l'hétérogénéité clinique de cette pathologie. De rares cas d'éruptions à type d'EGR révélant des dermatoses bulleuses auto-immunes sont décrits dans la littérature, dont la pathogénèse reste à élucider. La mise en évidence secondaire des anticorps anti-p200 alors que la présentation clinique se modifiait en prenant l'aspect d'un EGR, suggère un mécanisme de diffusion épitopique. Ainsi, les examens immunopathologiques doivent être répétés en cas de présentation ou d'évolution clinique atypique. |
