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Introduction et objectif : Récemment l’EADV a proposé la prednisone à la dose de 0.5 mg/kg/jour comme alternative thérapeutique aux dermocorticoïdes dans le traitement de 1ère intention de la pemphigoïde bulleuse (PB) en se basant sur un avis d’experts. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’efficacité et la tolérance d’un tel traitement. Matériel et Méthodes : 200 patients atteints de PB et traités selon les recommandations de l’EADV ont été inclus dans cette étude prospective multicentrique européenne. Les patients inclus recevaient un traitement initial à la dose de 0.5mg/kg/jour de prednisone. L’investigateur pouvait à tout moment modifier le traitement. Ce traitement était diminué progressivement 15 jours après l’obtention du contrôle de la maladie, dans le but d’arrêter le traitement ou de le maintenir à une dose minimal de 0.1 mg/kg/jour dans les 6 mois après le début du traitement. Les deux critères d’évaluation principaux étaient l’obtention du contrôle de la maladie à J21 et le taux de survie à un an. La sévérité de la maladie était évaluée selon le score BPDAI initial. Résultats : Entre 2015 et 2017, 200 patients ont été inclus, et les données de 184 d’entre eux ont pu être analysées. Le contrôle de la maladie à J21 a été obtenu pour 18/24 (75%; 95%CI: 54.8-88.3%) des PB légères, 75/108 (69.4 %; 95%CI: 60.2-77.4%) des PB modérées, et 23/52 (44.2 %; 95%CI: 31.6-57.7%) des PB sévères (p=0.0036). 33 patients sont décédés au cours du suivi. Le taux de survie à un an estimé avec la méthode de Kaplan-Meier était de 90%, 83.5%, et 78% pour les PB légères, modérées et sévères respectivement (p=0.16). Un score BPDAI Conclusion : Un traitement à la dose de 0.5 mg/kg/j de prednisone est une option thérapeutique raisonnable en 1re intention chez des patients en bon état général atteints de PB légères à modérées, lorsque les dermocorticoïdes ne sont pas disponibles. |