| Popis: |
Porto-sinusoidal vascular disease (PSVD) is a liver disease that may be associated with portal hypertension. Orthotopic liver transplantation (OLT) is a therapeutic option in patients with refractory ascites or liver dysfunction. However, little is known about morbidity and mortality of OLT for PSVD. The aim of this study was to compare morbi-mortality after OLT in patients with PSVD vs. cirrhosis. This retrospective monocentric study compared characteristics before and after OLT of patients transplanted at Beaujon’s hospital between 2006 and 2018 either for PSVD with portal hypertension or for cirrhosis not related to hepatocellular carcinoma, hepatitis C, cholestatic or autoimmune liver disease (since recurrence can occur after OLT). Among 1056 liver transplantations, 38 were performed for PSVD and 324 for cirrhosis. Patients with PSVD had more frequently an history of portal thrombosis, or of previous transplantation, and a better liver function. They underwent more often multiple transplantation, and developed more often vascular complications after transplantation. No variable was able to predict mortality after OLT in patients with PSVD; only multiple transplantation tended to be associated with a poorer prognosis. When restricting the analyses to patients undergoing single liver transplantation, survival after OLT was similar between patients with PSVD and cirrhosis. In conclusion, OLT is a good therapeutic option for patients with PSVD and iterative and uncontrolled complications of portal hypertension or liver insufficiency with results comparable to those of patients with cirrhosis.; La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une maladie rare du foie qui peut se compliquer d’hypertension portale. La transplantation hépatique (TH) est une option dans les formes sévères. Il existe peu de données concernant la TH pour MVPS. L’objectif de cette étude était de comparer la morbi-mortalité de la TH pour MVPS à celle de la TH pour cirrhose. Cette étude rétrospective monocentrique a comparé les caractéristiques avant et après TH des malades transplantés du foie à l’hôpital Beaujon entre 2006 et 2018 pour MVPS à celles des malades transplantés pour cirrhose sans carcinome hépato-cellulaire, hépatite C, maladie biliaire ou auto-immune, car susceptibles de récidiver. Parmi 1056 TH, 38 ont été effectuées pour MVPS et 324 pour cirrhose. Les malades atteints de MVPS avaient plus d’antécédent de thrombose portale, plus d’antécédents de greffe antérieure et une fonction hépatique mieux préservée. Ils avaient plus souvent des greffes multiples. Il y a eu plus de complications vasculaires post-opératoires sur les greffons des malades atteints de MVPS que de cirrhose. Aucune variable ne permettait de prédire la mortalité après TH des malades atteints de MVPS ; seule la greffe multiple tendait à être associée à un plus mauvais pronostic. En restreignant les analyses aux greffes hépatiques simples, la survie après TH des malades avec MVPS ou cirrhose était similaire . En conclusion, la TH est une bonne option pour les malades atteints de MVPS, avec, en cas de greffe hépatique simple, des résultats comparables à ceux des malades atteints de cirrhose. |
