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Traballo Fin de Grao en Medicina. Curso 2021-2022 INTRODUCCIÓN: La capilaroscopia periungueal, técnica sencilla, barata y no invasiva, permite el estudio de la microcirculación in vivo, estando indicada principalmente en el estudio del Fenómeno de Raynaud y de la Esclerosis Sistémica. La Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH), debida a mutaciones en diferentes genes de la vía del TGF-β, se caracteriza por la presencia de múltiples malformaciones capilares en toda la biología que pueden condicionar epistaxis, sangrados digestivos, hemorragias pulmonares o cerebrales. A pesar de esta afectación microvascular característica, la capilaroscopia no se ha utilizado de rutina en esta entidad. OBJETIVOS: Realizar una revisión sistemática de la literatura, añadiendo nuestra propia serie, buscando los datos existentes sobre los hallazgos capilaroscópicos más frecuentes en pacientes con THH y su correlación con los subtipos genéticos o las distintas manifestaciones clínicas. RESULTADOS: Se seleccionaron 6 artículos, en los cuales se observó una prevalencia de alteraciones capilaroscópicas entre 7-100% de los pacientes. La más frecuente fue la presencia de megacapilares (7-100%), relacionados con en el subtipo genético THH1 en un estudio (81.33%, p |
