Family pulmonary fibrosis in Hermansky-Pudlak syndrome

Autor:	Pérez-Bejarano, Domingo
Jazyk:	Spanish; Castilian
Rok vydání:	2022
Předmět:	neumonía intersticial idiopática Family pulmonary fibrosis albinismo oculo-cutáneo Hermansky-Pudlak syndrome Fibrosis pulmonar familiar síndrome de Hermansky-Pudlak interstitial idiopathic pneumonia oculocutaneous albinism
Zdroj:	Memorias del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, Volume: 20, Issue: 3, Pages: 142-147, Published: DEC 2022
Popis:	RESUMEN La fibrosis pulmonar familiar en el contexto del síndrome de Hermansky-Pudlak es una entidad nosológica poco frecuente y cuyo único enfoque terapéutico definitivo es el trasplante pulmonar en los estadios avanzados. Describimos algunos aspectos clínicos diagnósticos y terapéuticos que configuran el manejo de las enfermedades huérfanas en países como el nuestro. ABSTRACT Family pulmonary fibrosis in the context of Hermansky-Pudlak syndrome is a rare nosological entity whose only definitive therapeutic approach is lung transplantation in the advanced stages. We describe some diagnostic and therapeutic clinical aspects that shape the management of orphan diseases in countries like ours.
Databáze:	OpenAIRE
Externí odkaz:	https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=od______1331::0c5bcc5bbe732ee754cbc5165b7e67d2 http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1812-95282022000300142&lng=en&tlng=en Zobrazit plný text záznamu