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Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de Medicina A Cutis Marmorata (CM) consiste num reticulado eritemato-cianótico que dá à pele um aspeto marmoreado. Possui duas variantes, a CM fisiológica e a Cutis Marmorata Telangiectática Congénita (CMTC). Existem diferenças importantes entre as duas formas da CM que ajudam no diagnóstico diferencial. A CM fisiológica surge nos recém-nascidos (RN) e é uma alteração cutânea benigna e transitória que não tem nenhum significado patológico. É um achado dermatológico extremamente comum na idade pediátrica. Resulta de uma resposta vasomotora exagerada ao frio por imaturidade do sistema nervoso autónomo, e geralmente desaparece com a aplicação de calor local. A CMTC constitui uma malformação capilar rara, de aspecto clínico característico e etiologia desconhecida. Pode estar presente ao nascimento ou surgir nos primeiros dias de vida. Na pele são visíveis telangiectasias, localizadas ou generalizadas, associadas a um eritema reticular, e tem tipicamente uma distribuição segmentar. O seu diagnóstico é clínico. Apesar de ser descrita como uma condição benigna, pode apresentar atrofia e ulcerações cutâneas, bem como outras malformações associadas, como o glaucoma congénito e assimetria corporal. O diagnóstico diferencial é um desafio dado que muitas entidades apresentam características clínicas que podem mimetizar a CMTC. Geralmente não é necessário qualquer tratamento, uma vez que a maioria das lesões cutâneas acaba por melhorar ou regredir com o tempo, mas é importante monitorizar regularmente estes pacientes durante a infância. Cutis marmorata (CM) is an erythematous-cyanotic reticulate that gives the skin a marbled appearance. It has two variants, physiological CM and Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita (CMTC). Important differences exist between the two variants that can help in the differential diagnosis. Physiological CM appears in newborns and is a benign transient cutaneous lesion that has no pathological meaning. It’s an extremely common dermatological finding in small children. It results from an exaggerated vasomotor response to cold due to immaturity of the autonomic nervous system and usually disappears with local warming. CMTC is a rare capillary malformation, with characteristic clinical findings and unknown etiology. It can be present at birth or appear in the first days of the newborn's life. Localized or generalized telangiectasias are visible on the skin, associated with a reticular erythema, and these lesions typically present with a segmental distribution. Diagnosis is made on clinical grounds. It´s usually described as a benign disorder but cutaneous atrophy and ulcerations may be present, as well as other associated malformations, such as congenital glaucoma and body asymmetry. The differential diagnosis can present challenges, given that many conditions have clinical manifestations that can mimic CMTC. Usually doesn’t require treatment, as most cutaneous lesions tend to fade over time, but is important to maintain a regular monitorization of these patients during infancy. |
