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The aim of this study was to measure line segments and areas of sella turcica on lateral cephalograms with respect to the clinical diagnosis of facial phenotype of patients with neurofibromatosis type 1 (NF1). Special attention was given to correlate the measured values with certain tumour types that are typical for this disease.Material and methods: Lateral cephalograms of 194 individuals were investigated. Patients with NF1 were further divided according to the detection and topography of facial plexiform neurofibromas (PNF) taking into account the distribution pattern of the trigeminal nerve. All patients with PNF showed unilateral tumour localisation. Patients without any facial PNF constituted a separate group. Healthy volunteers with ideal occlusion and no history of any intervention in the maxillofacial region served as a control group. The following items were determined on the radiographs: sella entrance, sella width, sella depths, sella diagonal, and sella area.Results: Patients with PNF of the first and second trigeminal nerve branch or affected in all branches showed highly statistically significant enlarged sella tucica measurement values. On the other hand, patients with PNF restricted to one branch only or simultaneously in the second and third branches showed measurement values that were not different to those obtained in NF1 patients devoid of facial PNF. The latter group also showed no difference of sella turcica parameters obtained in the control group.Conclusion: This study provides evidence for the association of a certain NF1 phenotype with distinct skeletal alterations of the skull base, shown here using the example of the representation of the sella turcica in the lateral radiograph. These findings are also relevant in the discussion of NF1 as a disease of bones and in the assessment of brain development in NF1. Both items are discussed in relationship to a facial plexiform neurofibroma. Furthermore, the knowledge of this association of findings provides the clinician with relevant information in the planning of skull base procedures in these patients. Das Ziel dieser Untersuchungen war die Vermessung von Strecken und Flächen der Sella turcica auf seitlichen Fernröntgenbildern unter besonderer Berücksichtigung des fazialen Phänotyps von Patienten, die an einer Neurofibromatose Typ 1 (NF1) erkrankt waren. Besondere Aufmerksamkeit wurde der Korrelation von definierten Tumortypen, die für diese Erkrankung typisch sind, und den kephalometrischen Messwerten gewidmet.Material und Methode: Laterale Kephalogramme von 194 Individuen wurden untersucht. Patienten mit NF1 wurden weiter differenziert nach dem Nachweis und der Topographie fazialer plexiformer Neurofibrome (PNF), wobei das Verteilungsmuster des N. trigeminus im Gesicht als Orientierung diente. Alle Patienten mit PNF hatten eine einseitige Manifestation des Tumors. Patienten ohne faziales PNF stellten eine gesondert analysierte Gruppe dar. Gesunde Probanden mit Idealokklusion und ohne jede Vorgeschichte einer Intervention im kraniomaxillofazialen Bereich dienten als Kontrollgruppe. Die folgenden Messungen wurden durchgeführt: Sella-Eingang, Sella-Weite, Sella-Tiefe, Sella-Diagonale und Sella-Fläche.Ergebnisse: Patienten mit einem PNF des ersten und zweiten oder solche, die in allen drei Ästen des N. trigeminus von diesem Tumor betroffen sind, weisen statistisch signifikant vergrößerte Sella-Messwerte auf. Andererseits sind die Messwerte der Patienten, die nur in einem einzelnen Ast vom PNF betroffen sind oder deren Tumorausbreitung sich auf den 2. und 3. Ast des Nervs beschränkt, von denen der Patienten ohne ein faziales PNF statistisch nicht zu unterscheiden. Die Messwerte dieser beiden Gruppen unterscheiden sich ebenfalls nicht von denen der Kontrollgruppe. Schlussfolgerung: Diese Untersuchung beweist die Assoziation eines bestimmten Ausbreitungstyps des fazialen PNF bei NF1-Patienten mit merklichen skelettalen Veränderungen der Schädelbasis, hier dargestellt anhand der Form der Sella turcica im seitlichen Röntgenbild. Diese Befunde sind auch bedeutsam für die Diskussion der NF1 als Erkrankung des Skelettsystems und für die Einschätzung der Gehirnentwicklung bei NF1, beide in Zusammenhang mit dem Nachweis eines plexiformen Neurofibroms. Weiterhin liefern die Kenntnisse über die hier vorgestellten Befunde dem Kliniker relevante Informationen für die Planung von Schädelbasiseingriffen an Patienten mit dieser Diagnose. |
