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Hintergrund: Primäre Lungenkarzinome gehören zu der Gruppe der seltenen pädiatrischen Tumoren mit einer Inzidenz von < 2 / 1.000.000, weshalb es nur sehr wenige Veröffentlichungen und keine evidenzbasierten Empfehlungen zu Diagnostik und Behandlung existieren. Dieses stellt die behandelnden Ärzte vor große Herausforderungen. Methoden: Für die epidemiologische Auswertung wurden Daten von pädiatrischen Patienten und Patientinnen (Pat.) mit einem Lungenkarzinom, die dem Zentrum für Krebsregisterdaten (ZfKD) beziehungsweise dem Deutschen Kinderkrebsregister (DKKR) gemeldet wurden, verwendet. Für die klinische Auswertung wurden Daten von zwölf Pat. mit einem Lungenkarzinom, welche beim deutschen Register für seltene Tumorerkrankungen in der Pädiatrie (STEP-Register) zwischen 2009 und 2019 registriert wurden, analysiert. Ergebnisse: Epidemiologische Register Die primären Lungenkarzinome bilden einen Anteil von rund 20 % der Lungentumoren bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland. Während im Datensatz des DKKRs das mukoepidermoide Karzinom (MEC) den größten Anteil einnimmt, ist es bei den Daten des ZfKDs das Adenokarzinom. Dem ZfKD wurden außerdem fünf Fälle mit einem kleinzelligen Lungenkarzinom gemeldet, nicht jedoch dem DKKR. Das Plattenepithel- und Adenokarzinom tritt eher ab dem Jugendalter auf, während das MEC bereits im Kindesalter vorkommt. Das männliche Geschlecht dominiert bei den Lungenkarzinomen in der Pädiatrie. STEP – Register Die Pat. des STEP-Registers zeigten initial eine unspezifische Symptomatik. Hierdurch und durch die Seltenheit der Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen kam es teilweise zu einer initialen Fehldiagnose und einer verzögerter Diagnosestellung. Unter den Pat. des STEP-Registers wurden sieben mit einem MEC diagnostiziert. Diese Pat. hatten keine Metastasen und durch eine komplette Resektion konnte in allen Fällen eine Remission erreicht werden. Das Gesamtüberleben bei Kindern mit einem MEC ist sehr gut, es kann mit einem 5 - Jahres Gesamtüberleben von 100 % im Falle einer R0 – Resektion gerechnet werden. Zwei Pat. mit einem Plattenepithelkarzinom wurden mit multiplen Metastasen diagnostiziert und verstarben innerhalb eines Jahres nach der Diagnosestellung. Weitere zwei Pat. mit einem Adenokarzinom und eine Patientin mit einem adenosquamösen Karzinom erreichten nach einer multimodalen Therapie die Remission, obwohl einer der Pat. mit einem Adenokarzinom in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert wurde. Da es keine spezifischen pädiatrischen Empfehlungen gibt werden die Empfehlungen für Erwachsene zur Operation und adjuvanten Therapie angewandt. Das Outcome der Pat. mit einem Adeno- und Plattenepithelkarzinom ist wie im Erwachsenenalter mit einem 5 - Jahres Gesamtüberleben von ungefähr 25 % schlecht. Schlussfolgerung: Die Epidemiologie des Lungenkarzinoms bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland ist vergleichbar mit internationalen Daten. Die Verteilung der histologischen Subentitäten ist unterschiedlich zu der im Erwachsenenalter und es muss von einer anderen Tumorätiologie und -biologie ausgegangen werden. Daher sollte das Lungenkarzinom im Kindes- und Jugendalter differenziert von dem Lungenkarzinom im Erwachsenenalter betrachtet werden. Aufgrund des schlechten Gesamtüberlebens bei Kindern und Jugendlichen mit einem Adeno- oder Plattenepithelkarzinom sollte routinemäßig eine frühzeitige breite molekulargenetische Analyse zur Eruierung einer möglichen zielgerichteten Therapie, idealerweise im Rahmen von klinischen Studien, angestrebt werden. Eine konsequente Meldung in die epidemiologischen Register und das klinische STEP - Register ist anzustreben, um die Registrierungslücken zu schließen und das Wissen über das Lungenkarzinom in der Pädiatrie, dessen Ätiologie, Symptomatik / Klinik, Charakteristika, optimale Therapie und Prognose zu verbessern. Aufgrund der Seltenheit ist zudem eine internationale sowie interdisziplinäre Zusammenarbeit unter Einbeziehen der Erwachsenenmedizin notwendig. Nur so kann die Grundlage geschaffen werden für die Entwicklung evidenzbasierter Empfehlungen für Diagnostik und Therapie und spezifischer Therapieprotokolle sowie weitere Erkenntnisgewinne erlangt werden, um die Prognose insbesondere im Falle eines Adeno- oder Plattenepithelkarzinoms zu verbessern. |
