| Autor: |
Pantoja Zarza, L., Paniagua de la Riva, J., Megido Lahera, M., Ortiz de Saracho, J. |
| Jazyk: |
Spanish; Castilian |
| Rok vydání: |
2001 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Anales de Medicina Interna, Volume: 18, Issue: 4, Pages: 45-49, Published: APR 2001 |
| Popis: |
La amiloidosis primaria o amiloidosis AL es una discrasia de células plasmáticas difícil de diferenciar del mieloma múltiple, que se caracteriza por el depósito de una proteína fibrilar de cadenas ligeras monoclonales en tejidos y órganos. Es una enfermedad poco frecuente, en la que un clon de células plasmáticas en la médula ósea produce inmunoglobulinas amiloidogénicas. En el 90% de los casos se detecta por inmunoelectroforesis inmunoglobulinas monoclonales en sangre u orina. Habitualmente se manifiesta como insuficiencia cardiaca, síndrome nefrótico o neuropatía periférica, pero excepcionalmente pueden existir síntomas sugestivos de arteritis de células gigantes (ACG) o polimialgia reumática (PMR). Aunque el número de clones de células plasmáticas en la médula ósea suele ser pequeño, la actitud terapeútica es la de una enfermedad proliferativa maligna, siendo la supervivencia media de 12 a 15 meses. Presentamos un paciente cuya primera manifestación de amiloidosis primaria fueron síntomas de ACG y PMR, y revisamos las principales características de esta enfermedad. Primary systemic amyloidosis or AL-amyloidosis is an uncommon disease characterized by the accumulation in vital organs of a fibrillar protein consisting of monoclonal light chains. It is a plasma-cell dyscrasia related to multiple myeloma where clonal plasma cells in the bone marrow produce immunoglobulins that are amyloidogenic. A monoclonal component is present in the serum or urine of 90% of patients. The presentation of most patients with AL amyloidosis is usually related to congestive heart failure, nephrotic syndrome o peripheral neuropathy, but there are unusual features suggesting giant cell arteritis (GCA) and polymyalgia rheumatic (PMR). Although in the majority of AL cases the plasma cells clone is small, the assumption is that the outcome of the disease is uniformly fatal (median survival 12-15 months) and treatment is analogous to those used in malignant proliferative disease. We describe a patient with AL amyloidosis who presented with manifestations of GCA and PMR, and we review the main characteristics of primary amyloidosis. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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