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Objetivo: Se aporta un caso de angiomiolipoma renal con tres peculiaridades: origen en seno renal, trombo en cava hasta ostium de aurícula derecha y presentación clínica en forma de síndrome de Budd-Chiari. Métodos: Se realiza una presentación y comentarios de las características del caso clínico. Resultados/Conclusiones: El angiomiolipoma renal es un tumor benigno mesenquimal, poco frecuente (2-6.4% de los tumores renales), de predominio en el sexo femenino. Habitualmente surge en el parénquima renal, siendo infrecuente su origen en el seno renal. Puede afectar a estructuras venosas formando trombo tumoral en vena renal y en vena cava inferior, llegando incluso a aurícula derecha. Habitualmente es asintomático, constituyendo un hallazgo incidental en técnicas diagnósticas de imagen, pero su presentación clínica varía desde el dolor en flanco (lo más frecuente) hasta el TEP fatal, siendo excepcional su presentación como síndrome de Budd-Chiari. Debido al riesgo de TEP y muerte, el tratamiento quirúrgico (nefrectomía radical y trombectomía) del AML con trombo en cava está indicado aún cuando sea asintomático. Objective: We report one case of renal angiomyolipoma with three characteristics: renal sinus origin, inferior vena cava tumor thrombus reaching the right atrium and Budd-Chiari syndrome. Methods: The characteristics of the case are presented and discussed. Results/Conclusions: Renal angiomyolipoma is a benign mesenchymal tumor. It is an uncommon tumor (2-6.4% of all kidney tumors), with a female predominance. Angiomyolipoma most often originate from the renal parenchyma but they can rarely originate from the renal sinus. They can involve the renal vein, the inferior vena cava and even the right atrium as a tumor thrombus. Angiomyolipoma commonly present as an incidental finding on radiographic studies, but the clinical presentation varies from flank pain to fatal pulmonary tumor embolism. The Budd-Chiari syndrome is an extremely rare presentation. Because of the risk of potentially fatal cardiopulmonary embolism and death, surgical treatment (radical nephrectomy plus tumor thrombectomy) of these lesions is indicated even when they are asymptomatic. |
