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Angiomixoma agresivo designa una neoplasia mesenquimatosa extremadamente rara. Afecta casi exclusivamente estructuras genitales, pélvicas o perineales de pacientes de sexo femenino, siendo muy raros los casos que envuelven el sexo masculino. Se trata de neoformaciones bien caracterizadas desde el punto de vista histológico y de comportamiento benigno. Los autores presentan un caso clínico de un tumor de este tipo en un adulto joven de sexo masculino con envolvimiento penoescrotal de grandes dimensiones implicando exéresis y reconstrucción compleja, con recurso a colgajos e injertos cutáneos. Es igualmente realizada una revisión bibliográfica exhaustiva sobre el tema englobando aspectos etiopatogénicos, clínicos, de imagen, anatomo-patológicos y de diagnóstico diferencial, así como terapéuticos y de pronóstico. Aggressive angiomyxoma denotes an extremely infrequent mesenchymal tumour. In virtually every case it involves genital, pelvic or perineal female structures. Cases involving male patients are extremely rare. It is a distinctive tumour with a characteristic clinical course and specific and well characterized microscopic features. The authors report an additional clinical case in a young male patient with massive scrotal and penile involvement, necessitating exeresis followed by complex reconstructive procedure implying flap and graft use. A review of the available literature concerning etiopathogenic, clinical, imagiologic, histological and differential diagnosis, therapeutic and prognostic aspects is also presented. |
