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El tumor neuroectodérmico pigmentado es un tumor benigno de crecimiento rápido e intensamente pigmentado del maxilar inferior (y en ocasiones de otros sitios), que consiste en una masa infiltrativa de células dispuestas según un patrón alveolar. Aparece casi exclusivamente en lactantes. Se presenta como una tumoración protuberante en un maxilar o la mandíbula principalmente en tejidos blandos; encontrándose excepcionalmente en el tracto intestinal, pelvis, retroperitoneo y riñón. Clínicamente se manifiesta como una tumoración localizada, con presencia o no de zonas pigmentadas. Estas neoplasias son raras y afectan mayormente niños, que por lo general son menores de un año y que pueden ser congénitos. Su localización en cerca de un 70% es la mandíbula; facio-cervical, en 90%, también se reportaron en localizaciones como: fontanela anterior, hueso temporal y duramadre, epidídimo, huesos largos, mediastino. Éstos son considerados como formas periféricas, ya que existen formas centrales que pueden afectar cerebro, cerebelo, glándula pineal. La clínica de estos casos puede simular a muchas otras patologías, dificultando su diagnostico ya que es una masa que protruye y deforma que rara vez ulcera. Las radiografías muestran una masa radiolúcida con capacidad de destrucción focal y desplazamiento de los dientes, por lo que se puede confundir con un ameloblastoma es por esto que es necesario un manejo adecuado con los exámenes histológicos necesarios como se hizo en el presente caso. The Pigmented neuroectodermal tumor is a benign tumor of intensely pigmented and rapid growth of the lower jaw (and in occasions of other sites [places]), that consists of a mass of infiltrative cells arranged according to an alveolar boss. It (he, she) appears almost exclusively in nursing. He (she) appears as a protruding tumor in the jaw Maxillary one or principally in the soft (smooth) fabrics; being exceptionally in the intestinal tract, pelvis, retroperitoneum and kidney. Clinical, it (he, she) demonstrates located as a tumor or not with presence of pigmented areas. These tumors are rare and mostly affect children, who are generally under one year and can be congenital. Its location in about 70 percent is the mandible, facio-cervical in 90 percent have also been reported in locations such as anterior fontanel, temporal bone and dura, epididymis, long bones, mediastinum. These are regarded as peripherally, as there are ways that can affect Central Brain, cerebellum, pineal gland. The clinic in these cases may mimic other pathologies, easily diagnosed as a protruding mass that deforms and rarely ulcerates. Radiographs showed a radiolucent mass capable of focal destruction and displacement of teeth, it can be confused with an ameloblastoma that is why it is necessary to an adequate histological examinations were made as necessary in this case. |
