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La proliferación desordenada de histiocitos muy similares a células de Langerhans da lugar a un tipo de patología que se conoce como histiocitosis de células de Langerhans. La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara, poco frecuente, de etiología no muy clara y que se caracteriza por manifestaciones de variable presentación: desde una afectación de varios órganos o sistemas y con una mortalidad muy elevada, hasta una lesión única, bien sea con compromiso óseo o con patología pulmonar, de favorable evolución, incluso hasta la regresión espontánea. Es frecuente que exista sólo patología oral o que ésta acompañe al resto de la sintomatología general. A nivel bucal, puede presentar lesiones óseas líticas en un único o en varios puntos; se pueden ver, así mismo, fracturas patológicas de la mandíbula, dolor, úlceras bucales, compromiso periodontal con bolsas periodontales marcadas, acusada movilidad de piezas dentales con pérdida prematura de dientes, erupción precoz de dientes, etc. Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder of unknown etiology, characterized by disorganized proliferation of histiocytes similar to Langerhans cells. Variable clinical manifestations are observed in this entity: from acute multisistemic disease, associated with high mortality, to bone or lung lesions of favorable prognosis. Oral involvement may be present with or without other clinical signs. Osteolytic bone lesions, isolated or multiple areas of the maxilla, pathological mandibular fractures, pain, eritematous ulcerations, periodontal disease that may lead to periodontal deep pockets and alveolar bone loss, dental mobility, premature tooth eruption and premature dental loss may exist as oral manifestations of the disease. |
