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El síndrome de Nevus de Células Basales (SNCB) es un desorden autosómico dominante en el que aparecen múltiples alteraciones, las más frecuentes son la presencia de carcinomas de células basales nevoides en la piel, queratoquistes odontogénicos en los huesos maxilares y otras alteraciones óseas. Presentamos un caso de SNCB en el que se valora la importancia de la historia clínica, examen radiológico, estudio histopatológico, estudio genético y el papel del odontólogo, ya que su diagnóstico se pudo establecer en base a los queratoquistes odontogénicos. Se discuten los hallazgos encontrados contrastándolos con los obtenidos por los autores. The Basal Cell Nevi Syndrome (BCNS) is an autosomal dominant condition with highly variable manifestations, the most frequent being carcinoma of nevoid basal cells of the skin, odontogenic keratocysts of the jaw, and other bone abnormalities. Here, we report a case of BCNS. The patient was characterized on the basis of clinical, radiological and anatomical - pathological examination, and a genetic analysis was also performed. We discuss our findings and compare them with those of other authors. |