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El sistema NADPH oxidasa es un complejo multiproteico encargado de producir especies reactivas del oxígeno (ROS, por reactive oxygen species) en diferentes células y tejidos. Es de gran importancia en las células fagocíticas (principalmente neutrófilos y macrófagos) porque participa en la destrucción de microorganismos patógenos, mediante la fagocitosis y la formación de las trampas extracelulares de neutrófilos (NET, por neutrophils extracelular traps), así como en la activación de procesos inflamatorios. Las alteraciones en la producción de ROS por parte de las células fagocíticas a causa de defectos genéticos en los componentes del sistema generan la inmunodeficiencia primaria denominada enfermedad granulomatosa crónica (EGC). Este es un artículo de revisión sobre los componentes del sistema NADPH oxidasa, su distribución celular, mecanismo de activación y acción, así como de las funciones que desempeña en otros tejidos. Además, se revisan los defectos moleculares que llevan a la EGC y el tratamiento de esta, incluyendo la terapia con IFNγ, y finalmente las perspectivas para el estudio del sistema. The NADPH oxidase system is a multiprotein complex that acts as the main source of reactive oxygen species (ROS) in different cells and tissues. In phagocytic cells (mainly macrophages and neutrophils) it is essential for eliminating pathogenic microorganisms, by phagocytosis and the formation of neutrophil extracellular traps (NETs). It also contributes to inflammatory processes. Genetic defects in the components of the system cause alterations in the production of ROS by phagocytic cells, leading to the primary immunodeficiency known as chronic granulomatous disease (CGD). This is a review article on the components of the NADPH oxidase system, its cellular distribution, activation, mechanisms of action, and roles in other tissues. The different molecular defects that lead to EGC are also reviewed, as well as its treatment, including therapy with IFNγ, and the prospects for the study of the system. |
