| Autor: |
Silvariño, Ricardo, Pérez, Gerardo, Canzani, Orlando, Borges, Patricia Larre, Acosta, Nelson, Noboa, Óscar |
| Jazyk: |
Spanish; Castilian |
| Rok vydání: |
2014 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revista Médica del Uruguay, Volume: 30, Issue: 1, Pages: 56-64, Published: MAR 2014 |
| Popis: |
La microangiopatía trombótica (MAT) es una condición anátomo-patológica caracterizada por lesión de la pared vascular con engrosamiento parietal, edema y desprendimiento de células endoteliales de la membrana basal. Clínicamente se presenta como anemia hemolítica microangiopática, oclusión microvascular por trombos plaquetarios y trombocitopenia. Puede ser consecuencia de una alteración primaria en el complejo sistema que regula la relación entre endotelio y coagulación u ocurrir en el contexto de una alteración sistémica. Dos fenotipos de la enfermedad son el púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). La disponibilidad de herramientas terapéuticas hace necesario un rápido reconocimiento de este mecanismo patogénico para poner en marcha una terapéutica precoz. Se presentan dos casos de SUH atípico y a partir de ellos se revisan los principales aspectos diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de la enfermedad. Abstract Thrombotic microangiopathy (MAT) is an anatomo-pathological condition characterized by a lesion in the arterial wall with parietal thickening, edema and endothelial cells detached from the basement membrane. Clinically it is seen as a hemolytic microangiopathic anaemia, microvascular occlusion due to platelete count and thrombocytopenia. It could be a consequence of a primary alteration in the complex system that regulates the relationship between the endothelio and coagulation or occur within the context of a systemic alteration. Thrombotic thrombocytopenic purpura (PPT) and hemolytic uremic syndrome (HUS) are two phenotypes of the disease. Availability of therapeutic tools calls for the fast acknowledgement of this pathogenic mechanism to start up early therapeutic. The study presents two cases of atypical HUS and based on that reviews the main diagnostic, therapeutic and prognostic aspects. Resumo A microangiopatia trombótica (MAT) é uma entidade anatomopatológica caracterizada pela lesão da parede vascular com engrossamento parietal, edema e desprendimento de células endoteliais da membrana basal. Clinicamente se apresenta como anemia hemolítica microangiopática, oclusão microvascular por trombos plaquetários e trombocitopenia. Pode ser consequência de uma alteração primária no complexo sistema que regula a relação entre endotélio e coagulação ou no contexto de uma alteração sistêmica. Dois fenótipos da doença são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU). A existência de recursos terapêuticos impõe o reconhecimento rápido deste mecanismo patogênico para começar o tratamento. Apresenta-se dois casos de SUH atípico e a faz-se a revisão dos principais aspectos diagnósticos, terapêuticos e prognósticos desta patologia. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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