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Introducción: La insuficiencia suprarrenal primaria (ISRP) es producida por diversas etiologías, congénitas o adquiridas. Su sintomatología es poco específica, exigiendo un alto índice de sospecha. Objetivo: Presentación de dos casos clínicos y revisión de ISRP. Casos Clínicos: Dos niños de 9 y 6 años, ambos con astenia y adinamia, dolor abdominal, baja de peso y vómitos, con avidez por la sal, con mal estado general, lipotimia, hiperpigmentación de piel y mucosas. Se confirmó el diagnóstico de ISRP con compromiso en la secreción de cortisol, y mineralocorticoides. Ambos tuvieron anticuerpos antiadrenales positivos. Conclusiones: La ISRP es poco frecuente en pediatría, sin embargo, es potencialmente de riesgo vital, de manera que reconocer precozmente sus síntomas permitirá realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno Background: Primary adrenal failure (PAF) can be congenital or acquired. Clinical manifestations are not specific and require a high index of suspicion. Objective: Report 2 cases of PAF in children and review the literature. Case-reports: 2 children 9 and 6 years-old with asthenia, fatigue, anorexia, abdominal pain, weigh loss, vomits, salt craving, weakness and increase skin and mucosal pigmentation. Both cases had glucocorticoids and mineralocorticoids deficiency, with positive anti-adrenal antibodies that confirmed an autoimmune etiology. Conclusions: PAF is uncommon in children; however, it is a potentially fatal disease when unrecognized and untreated |
