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Condição adquirida, sistêmica, caracterizada por tromboses recorrentes no sistema arterial, venoso ou ambos, a síndrome antifosfolípide pode ser primária ou secundária, esta última mais associada ao lúpus eritematoso sistêmico e menos freqüentemente a infecções, fármacos e outras doenças. São marcadores sorológicos da síndrome antifosfolípide os anticorpos antifosfolípides anticoagulante lúpico e anticardiolipina. O critério diagnóstico primário inclui trombose arterial ou venosa e morte fetal recorrente. Cerca de 41% dos pacientes apresentam lesões cutâneas como primeiro sinal da síndrome, que também pode provocar livedo reticular, ulcerações cutâneas, vasculite livedóide, entre outras manifestações. Seu controle consiste principalmente no tratamento e profilaxia da trombose com anticoagulantes e antiagregantes plaquetários. Antiphospholipid syndrome is an acquired multisystem disorder characterized by recurrent thromboses in the arterial system, venous system, or both. Antiphospholipid syndrome is classified into 2 groups: primary and secondary. Secondary antiphospholipid syndrome is often associated with systemic lupus erythematosus and less frequently with infections, drugs and other diseases. Serologic markers are antiphospholipid antibodies, lupus anticoagulant and anticardiolipin. The primary diagnostic criteria include arterial thrombosis or venous thrombosis and recurrent fetal loss. About 41% of patients with lupus anticoagulant have skin lesions as the first sign of antiphospholipid syndrome. Cutaneous manifestations include livedo reticularis, cutaneous ulceration and livedo vasculitis. The mainstays of prophylaxis and treatment of thrombosis are anticoagulant and antiplatelet agents. |