病理像による原発性硬化性胆管炎の鑑別診断
| Jazyk: | japonština |
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| Rok vydání: | 2010 |
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| Zdroj: | 胆と膵 = The Biliary tract & pancreas. 31(8):749-755 |
| ISSN: | 0388-9408 |
| Popis: | 原発性硬化性胆管炎（PSC）は硬化性胆管炎の原型である. 硬化性胆管炎の病態を示す患者では, 常にPSCとその類縁疾患と鑑別診断が必要である. PSCと鑑別を要する話題の疾患としてIgG4関連硬化性胆管炎がある. 本疾患は, 高率に自己免疫性膵炎に合併し, 病変部にIgG4陽性の形質細胞の浸潤と閉塞性静脈炎を認める. またPSCでは, 臨床的, 血清学的に自己免疫現象が出現し, インターフェイス肝炎や小葉炎を認めることがあり（自己免疫性肝炎（AIH）-PSCオーバーラップ症候群）, 類縁疾患との鑑別診断が必要である. 特に, 小児PSCではAIH様の病態がしばしばみられ, AIHとPSCの鑑別が問題となる. 近年, 肝移植後のPSC再発が注目され, 予後不良の症例が多い. これらの症例, 特に若年例ではPSCの再発に加え, AIH類似の肝炎性の変化の合併が注目されている. PSCの病理学的な鑑別診断に関する最近の話題を中心に解説した. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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