Treatment of children with Turner’s syndrome with recombinant growth hormone

Jazyk: ukrajinština
Rok vydání: 2016
Předmět:
Zdroj: Клінічна ендокринологія та ендокринна хірургія; № 2(54) (2016); 35-41
Clinical endocrinology and endocrine surgery; № 2(54) (2016); 35-41
Клиническая эндокринология и эндокринная хирургия; № 2(54) (2016); 35-41
ISSN: 1818-1384
2519-2582
Popis: Мета роботи – вдосконалення підходів до лікування дітей із СШТ.Матеріали та методи. З метою оцінки ефективності лікування препаратами рГР дівчат із СШТ ми проаналізували базу даних хворих із затримкою росту і власні спостереження щодо результатів терапії 135 хворих на СШТ. Ефективність лікування проаналізовано у хворих з різним каріотипом, яких було включено до двох груп: допубертатного віку (до 12 років (n=65)) і пубертатного віку (понад 12 років (n=70)). Вивчали показники зросту (см, SD) перед та під час лікування препаратами рГР. Стан соматотропної функції досліджено у 98 дівчат із СШТ за допомогою визначення рівня в крові ІФР-1 та стимуляційної проби з клонідином за стандартною методикою. Лікування призначали препаратами рГР у дозі 0,05 мг/кг/добу підшкірно щоденно ввечері протягом одного року. Окремо виділено групу хворих на СШТ з наявністю соматотропної недостатності (повної або часткової) (n=23), в яких терапевтична доза препарату становила 0,03 мг/кг/ добу.Результати та обговорення. Вік початку лікування препаратами рГР в Україні складає у середньому (11,74±3,79) року. Лікування рГР починають у 48,14% дівчат із СШТ у віці до 12 років і в 51,85% – понад 12 років. У 35,65% дівчат із СШТ зареєстровано частковий або повний дефіцит СТГ. Ранній початок лікування препаратами рГР сприяє більшій його ефективності, а початок лікування у віці понад 12 років призводить до збереження низькорослості хворих і унеможливлює досягнення соціально прийнятного дефінітивного зросту. За наявності дефіциту СТГ у хворих на СШТ доцільно проводити лікування препаратами рГР у дозі 0,03 мг/кг/добу з її корекцією через 6 місяців за потреби. Лікування препаратами рГР хворих із СШТ старше 12 років із субнанізмом і затримкою зросту в поєднанні з наявністю самостійного пубертату та нормальною соматотропною функцією гіпофіза недоцільне.
Цель работы – усовершенствование подходов к лечению детей с СШТ.Материалы и методы. С целью оценки эффективности лечения препаратами рГР девочек с СШТ мы проанализировали базу данных детей с задержкой роста и собственные наблюдения о результатах терапии 135 больных СШТ. Эффективность лечения проанализирована у больных с различным кариотипом, которых разделили на две группы: допубертатного возраста (до 12 лет (n=65)) и пубертатного возраста (старше 12 лет (n=70)). Изучали показатели роста (см, SD) до и во время лечения препаратами рГР. Состояние соматотропной функции исследовали у 98 девочек с СШТ – определение уровня в крови ИФР-1 и стимуляционной пробы с клонидином по стандартной методике. Лечение препаратами рГР назначали в дозе 0,05 мг/кг/сут подкожно ежедневно вечером в течение одного года. Отдельно выделили группу больных СШТ с наличием соматотропной недостаточности (полной или частичной) (n=23), у которых терапевтическая доза препаратов рГР составила 0,03 мг/кг/сут.Результаты и обсуждение. Лечение препаратами рГР в Украине назначают в возрасте в среднем (11,74±3,79) года. Лечение начинают у 48,14% девочек с СШТ в возрасте до 12 лет и 51,85% – старше 12 лет. У 35,65% девочек с СШТ зарегистрирован частичный или полный дефицит СТГ. Раннее начало лечения препаратами рГР повышает его эффективность, а начало лечения в возрасте старше 12 лет приводит к сохранению низкорослости и делает невозможным достижение социально приемлемого дефинитивного роста. При наличии дефицита СТГ у больных СШТ целесообразно проводить лечение препаратами рГР в дозе 0,03 мг/кг/сут с коррекцией дозы через 6 месяцев при необходимости. Лечение препаратами рГР больных с СШТ старше 12 лет с субнанизмом и задержкой роста в сочетании с наличием самостоятельного пубертата и нормальной соматотропной функции гипофиза нецелесообразно.
Objective – improvement of method and strategy in the treatment of children with TS.Materials and methods. In order to evaluate the effectiveness of treatment with rGH in girls with TS we analyzed a database of children with growth retardation, our own observations in 135 patients with TS and the results of treatment. The effectiveness of treatment was analyzed in patients with different karyotypes, which were divided into two groups – prepubertal(up to 12 years (n=65) and pubertal age group(over 12 years (n=70)). We studied the growth rate (cm, SD) before and during treatment with rGH. Somatotropin function was investigated in 98 girls with TS - blood level of IGF-1 was determined and standard clonidine stimulation test was conducted. Treatment with rGH was initiated at a dose of 0,05 mg/ kg/day subcutaneously daily in the evening for one year. A separate group of patients with TS having GH deficiency (complete or partial) (n=23) were prescribed rGH at a dose of 0,03 mg/kg/day.Results and discussion. The average age for commencement of treatment with rGH in Ukraine is(11,74+-3,79) years. Treatment begins in girls with TS in 48,14% before the age of 12years and 51,85% – over 12 years. 35,65% of girls with TS reported partial or complete deficiency of growth hormone. Early treatment of girls with Turner syndrome with rGH promotes its efficiency, but the beginning of treatment over the age of 12 years, results in the preservation of stunting and makes it impossible to achieve a socially acceptable definitive height. In the presence of growth hormone deficiency in patients it is advisable to treat with rGH at a dose of 0,03 mg/kg/day, with dose correction every 6 months if necessary. Treatment with rGH in patients with TS, older than 12 years with subnanism and growth retardation in combination with the presence of independent precocious puberty and normal growth hormone levels is inappropriate.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: