Consenso mexicano sobre el diagnóstico de la deficiencia de lipasa ácida lisosomal

Autor: M.T. Valadez-Reyes, P.G. Medina-Bravo, Judith Flores-Calderón, J.E. García-Ortiz, Y. Santillán-Hernández, M.L. Urbán-Reyes, Pedro Valencia-Mayoral, Graciela Castro-Narro, L. Carbajal-Rodríguez, J.I. Navarrete-Martínez, A. Consuelo Sánchez, C.A. Arellano-Valdés, F. Zárate-Mondragón, R. Mehta, R. Vázquez-Frias
Jazyk: Spanish; Castilian
Rok vydání: 2018
Předmět:
Zdroj: Revista de Gastroenterología de México, Vol 83, Iss 1, Pp 51-61 (2018)
ISSN: 0375-0906
Popis: Resumen Introduccion La deficiencia de lipasa acida lisosomal (DLAL) ocasiona el almacenamiento de esteres de colesterol y trigliceridos en los lisosomas de los hepatocitos y celulas del sistema monocito-macrofago y, como consecuencia, produce una enfermedad sistemica con manifestaciones variadas que puede pasar inadvertida; es indispensable reconocerla ya que puede diagnosticarse a cualquier edad y recibir tratamiento especifico. El objetivo de este documento es ofrecer una guia que permita al medico conocer los aspectos fundamentales relacionados con el diagnostico de la DLAL para garantizar su identificacion. Este documento fue disenado por un grupo de expertos y se presenta como un algoritmo para orientar al medico pediatra, internista, gastroenterologo, endocrinologo, genetista, patologo, imagenologo y otros especialistas que pudieran enfrentar a esta entidad. Metodos Se realizo una revision actualizada de la literatura con respecto a las manifestaciones clinicas y el diagnostico de la DLAL por parte de los expertos mexicanos. Se plantearon las declaraciones con base en esta revision y se sometieron a votacion. Se utilizo el metodo cuantitativo estructurado de tecnica de grupo nominal para alcanzar un consenso. Resultado Se propone un algoritmo practico del proceso diagnostico de pacientes con DLAL, con base en datos clinicos y de laboratorio indicativos de la enfermedad, acorde con el consenso estabilizador para cada recomendacion. Conclusion Este algoritmo proporciona una secuencia de acciones clinicas, basado en las manifestaciones clinicas obtenidas de los diferentes estudios, con el proposito de optimizar el proceso diagnostico de los pacientes con sospecha de DLAL.
Databáze: OpenAIRE